Поражаться могут все оболочки сердца, но чаще — миокард с развитием в нем фиброза и очаговых некрозов. Нередко первым клиническим проявлением является синдром Рейно. Поражение сердца часто клинически не выражено, хотя могут наблюдаться нарушения АВ- и внутрижелудочковой проводимости, аритмии. В ряде случаев вследствие диффузного кардиофиброза развивается кардиопатия и левожелудочковая сердечная недостаточность. Может наблюдаться острый или хронический перикардит, иногда с развитием тампонады сердца.
|
Диагностика поражения сердца при системной склеродермии |
||
|
Данные обследования |
Выявляемые изменения |
|
|
Жалобы |
• онемение, похолодание, побледнение и посинение пальцев рук, ног,ушных раковин (синдром Рейно) • болезненность, припухлость и тугоподвижность пальцев рук и коленей • частое срыгивание, ощущение тяжести и боли в эпигастрии или за грудиной (поражение, гипокинезия пищевода), вздутие живота, боли в нем (поражение тонкого кишечника), запоры, кишечная непроходимость (поражение толстого кишечника) • сухой кашель, одышка (сердечная и дыхательная недостаточность, выпотной перикардит) • боль или неприятные ощущения в области сердца (нарушения микроциркуляции, вазоспазм, перикардит, поражение пищевода), сердцебиение (при нарушениях ритма) • головокружение, обмороки (обычно являются следствием тяжелых аритмий, нарушений проводимости сердца или обусловлены правожелудочковой недостаточностью). |
|
|
Данные физикального исследования |
• побледнение, посинение, покраснение пальцев рук, ног, ушных раковин во время вазоспазма (синдром Рейно) • припухлость пальцев рук и кистей (на ранней стадии) • толстая, сухая, грубая кожа, тесно спаянная с подлежащими тканями (кожные проявления постепенно распространяются по телу, часто остаются непораженными нижние конечности), фиксированные сгибательные контрактуры; пигментация кожи, появление участков депигментации и телеангиэктати-ческой сеточки, потеря волос; изъязвления на кончиках пальцев и над костными выступами, воспаление; кальциноз кожи • крепитация, определяемая над суставами при движении, особенно над коленными (в поздних стадиях) • мышечная слабость (острый миозит, миопатия) |
|
|
Лабораторные изменения |
• повышенное СОЭ • анемия (гипорегенераторная,железодефицитная, В12- и фоли-еводефицитная, гемолитическая) • гипергаммаглобулинемия, преимущественно повышение уровня IgG (примерно у 50% больных) • ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела |
|
|
изменения конечной части желудочкового комплекса, очаговые изменения обусловленные развитием фиброза и некроза миокарда, нарушения АВ- и внутрижелудочковой проводимости, аритмии; признаки гипертрофии левого желудочка, легочного сердца. |
||
|
R-графия |
• расширение пищевода, снижение амплитуды или полное отсутствие перистальтических волн в нижних двух третях пищевода; дилатация, атония и замедление опорожнения желудка (при поражении этих отделов ЖКТ) • нарушение подвижности грудной клетки (вследствие поражения кожи над ней); линейные дисковидные ателектазы, «крапчатые легкие» или «сотовые легкие» • другие изменения легких, обусловленные интестициальным фиброзом, инфекцией, перикардитом. |
|
|
ЭхоКГ |
регионарные нарушения сократимости левого желудочка при двухмерной эхокардиографии во время холодовой пробы. |
|
|
Сцинтиграфия миокарда |
преходящие дефекты накопления таллия-201 во время холодовой пробы. |
|
