70. Как отличить миоклонию от хореи и тиков?
Миоклония представляет собой отрывистые, внезапные, кратковременные подергивания мышц, которые как будто возникают вследствие удара электрическим током. Миоклоничсскис подергивания могут быть вызваны активным мышечным сокращением («позитивная» миоклония) либо внезапным прекращением мышечного сокращения («негативная» миоклония). Многие отдельные движения при хорее на самом деле имеют миоклонический характер, но, в отличие от истинной миоклонии, они непрерывно возобновляются, формируя постоянный поток подергиваний. Тики также могут напоминать миоклонические подергивания, но отличаются наличием ощущений-предвестников и способностью пациента в некоторой степени задерживать гиперкинез.
71. Как классифицируют миоклонию?
Миоклонию можно классифицировать на основании этиологии, патогенеза и локализации (табл. 11.12).
|
По этиологии |
|
|
Физиологическая миоклопия Вызванная тревогой Доброкачественная миоклония раннего детского возраста, связанная с кормлением Вызванная физической нагрузкой Икота Гипническая миоклония
Эссенциальная миоклония Семейная форма (с аутосомно-доми-нантным типом наследования) Спорадическая форма
Миоклоническая эпилепсия Доброкачественная семейная миоклоническая эпилепсия Миоклонические эпилепсии детского возраста Криптогенная миоклоническая Инфантильные спазмы Ювенильная миоклоническая эпилепсия Миоклоническая астатическая эпилепсия Миоклония как фрагмент эпилепсии (эпилептическая миоклония) Постоянная пациальная эпилепсия (epilepsia partialis continua) Изолированные эпилептические миоклонические подергивания Миоклонические абсансы Фотосенситивная миоклония Прогрессирующая миоклоническая Симптоматическая миоклония Дегенерации базальных ганглиев Кортикобазальная дегенерация Болезнь Галлервордена-Шпатца Болезнь Гентингтона Прогрессирующий надъядерный паралич Деменции Болезнь Альцгеймера Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Болезнь Герстманна-Штраусслера-Шенкера Очаговые поражения Поражение дентатоол иварных структур Инсульты Таламотомия Травма центральной или периферической нервной системы Опухоли Метаболические или токсические энцефалопатии Дефицит биотина Висмут ДДТ |
Лекарственные средства (в том числе леводопа) Диализный синдром Отравление тяжелыми металлами Печеночная недостаточность Гипогликемия Гипонатриемия Миоклоническая энцефалопатия раннего детского возраста Метилбромид Митохондриальные энцефалопатии Множественный дефицит карбоксилазы Некетотическая гипергликемия Энцефалопатии в результате физического воздействия Кессонная болезнь Последствия гипоксии Спиноцеребеллярные дегенерации Болезни накопления Цероидный липофусциноз Болезнь телец Лафоры Липидозы GM1 - ган гл иоздоз СМ2-ганглиозидоз Болезнь Краббе Болезнь Тея-Сакса Вирусные энцефалиты Арбовирусный энцефалит Эпидемический (летаргический) энцефалит Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса Постинфекционный энцефалит |
|
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ |
|
|
Корковая миоклопия Epilepsia partialis continua Фокальная миоклопия Генерализованная миоклопия Мультифокальный Таламическая миоклопия |
Стволовая миоклопия Нёбная миоклония Эссенциальная Симптоматическая Ретикулярная |
| По анатомическому распределению | |
|
Аксиальная Фокальная Генерализованная |
Мультифокальная Сегментарная |
72. Как лечат миоклонию?
Распознавание различных типов миоклонии имеет важное практическое значение, так как каждый из этих типов имеет специфический патогенез и требует особого подхода к лечению. Миоклония при метаболических энцефалопатиях регрессирует после коррекции метаболических расстройств. Для лечения миоклоничеокой эпилепсии препаратами первого ряда являются вальпроаты. В случае токсических реакций или недостаточной эффективности добавляют клоназепам или примидон. Клоназепам — препарат выбора при стволовой миоклонии, кроме того, в данном случае эффективны 5-гидокситриптофан, кломипрамин. Сдинальная миоклония, как и другие виды сегментарных миоклонии, отвечает на лечение клоназепамом и препаратами, усиливающими серотонинергическую передачу, но наиболее эффективным методом в этих случаях является введение ботулотоксина в вовлеченные мышцы.
73. Что такое астериксис?
Астериксис—это одна из форм негативной миоклонии, возникающая при метаболических энцефалопатиях. Характерный электрофизиологический признак астериксиса—короткие «паузы» («электрическое молчание) при регистрации электрической мышечной активности. Впервые астериксис описан у больных с печеночной энцефалопатией, однако он встречается и при многих других состояниях. На ранней стадии дисметаболических нарушений возникает ритмичный гиперкинез, напоминающий дрожание. На более поздней стадии, когда пациент вытягивает руки вперед, можно наблюдать характерное внезапное сгибание кистей (вызванное преходящим электрическим молчанием в антигравитационной мускулатуре).
74. Что такое синдром ригидного человека (СРЧ)?
Это довольно редкий синдром, при котором развивается прогрессирующая, как правило, симметричная ригидность аксиальной мускулатуры, выраженность которой колеблется. Усиление спазмов могут провоцировать движения, прикосновения, эмоциональные реакции, любые неожиданные раздражители. ЭМГ выявляет постоянные нормальные потенциалы двигательных единиц в вовлеченных мышцах, несмотря на попытки пациента расслабиться. Диагноз СРЧ подтверждается уменьшением ригидности при общей или эпидуральной анестезии, блокадах периферических нервов, назначении диазспама, который по прежнему остается препаратом выбора для лечения СРЧ.
Обнаружение аутошгоггел к глутаматдегидроксилазе у 20 из 33 больных с СРЧ пролило свет на патогенез данного синдрома. В дальнейшем гипотеза об аутоиммунном генезе СРЧ была подтверждена выявлением других аутоантител (в частности, к остров коны м клеткам поджелудочной железы и париетальным клеткам желудка, а также наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний, таких как инсулинзависимый сахарный диабет, питилиго, заболевания щитовидной железы. В пользу аутоиммунного генеза СРЧ свидетельствуют также отягощенный семейный анамнеза по аутоиммунной патологии, а также эффективность плазмафереза и кортикостероидов.
