Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

Генетические нарушения функции р-клеток Сахарный диабет с митохондриальным на­следованием обусловлен точечными мута­циями митохондриальной ДНК и потому наследуется только по материнской линии. Одна из таких мутаций заключается в за­мене аденина на гуанин в положении 3243 гена лейциновой тРН К и приводит к сни­жению активности цитохром-С-оксидазы в р-клетках, в результате чего нарушается их реакция на глюкозу [105, 106]. Клини­чески это проявляется глухотой и сахар­ным диабетом. Мутация 3243 обнаружи­вается и у многих больных с синдромом ME LAS (Mitochondrial Encephalomyopa-thy, Lactic Acidosis, Stroke-like episodes), включающим митохондриальную энце-фаломиопатию, лактаиидоз и инсульто-подобные эпизоды. Однако сахарный диа­бет не входит в этот синдром, что говорит о возможности разной экспрессии одной и той же мутации.

Синдром Вольфрама (другое название — синдром DIDMOAD; Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Optic Atrophy, Deafness) наследуется аутосомно-рецессивно и вклю­чает сахарный диабет, обусловленный де­фицитом инсулина; при аутопсии в таких случаях р-клетки не обнаруживаются [107]. Другие компоненты синдрома: несахарный диабет, гипогонадизм, атрофия зрительных

нервов, нейросенсорная тугоухость. При юношеском инсулинонезависимом са­харном диабете (MODY; Maturity-Onset Diabetes of the Young) гипергликемия обыч­но проявляется до 25 лет [108]. Известно 6 вариантов юношеского инсулинонеза-висимого сахарного диабета (MODY1— MODY6), обусловленных разными мута­циями. Все варианты наследуются ауто-сомно-доминантно, и при всех нарушена секреция инсулина, а не его действие [ 109— 111]. Чаще всего встречается MODY2, НИ словленный мутацией гена гексокиназ на коротком плече 7-й хромосомы [ 1 Щш 113]. Гексокиназа превращает глюкоз глюкозо-6-фосфат, при м$табсиш торого в р-клетках авпулина. За счет этого гексокиназа в [етках служит датчиком изменения кон­центрации глюкозы в плазме. Из-за де­фекта гексокиназы при MODY2 для сти­муляции секреции инсулина требуются повышенные концентрации глюкозы. Два других распространенных варианта болез­ни — MODY1 и MODY3 — вызваны, соот­ветственно, мутациями генов транскрип­ционных факторов HNF-4a на длинном плече20-йхромосомы [114, 115]hHNF-1ci на длинном плече 12-й хромосомы [116, 117].

Генетические нарушения действия инсулина Многие нетипичные случаи сахарного диа­бета обусловлены генетическими дефек­тами действия инсулина. Метаболические нарушения, вызванные мутациями гена ре­цептора инсулина [118], могут ограничи­ваться гиперинсулинемией и умеренной I гипергликемией, а могут приводить и к тя-I желому сахарному диабету. У некоторых I больных с мутациями гена рецептора ин-I сулина наблюдается черный акантоз, у жен-I щин — вирилизация и кисты яичников. I Ранее этот синдром называли синдромом инсулинорезистентности и черного акан-тоза типа А [ 119]. У детей встречаются ле-преконизм (синдром Донохью) [120, 121] и синдром Рабсона—Менденхолла [122], вы­званные мутациями гена рецептора инсу­лина, приводящими к нарушению функ­ции рецепторов и чрезвычайно тяжелой инсулинорезистентности. Больных лепре-конизмом распознают по характерным чер­там лица, больных с синдромом Рабсона— Менденхолла — по аномалиям зубов и ногтей и гиперплазии шишковидного те­ла. Эти и другие сходные синдромы могут быть обусловлены дефектами: 1) синтеза рецептора инсулина; 2) переноса рецепто­ра к плазматической мембране; 3) связы­вания инсулина с рецептором; 4) передачи сигнала от рецептора внутрь клетки; 5) эн-доцитоза, рециклирования и деградации рецепторов [118].

При генерализованной липодистрофии [ 123] и семейной сегментарной липодистро-и [124] инсулинорезистентность наблю-ся в отсутствие дефектов гена рецеп-а инсулина [125]. Считается, что эти ромы обусловлены пострецепторны-нарушениями передачи сигнала инсу-

Заболевания экзокринного отдела поджелудочной железы

К сахарному диабету может привести лю­бое обширное поражение ткани поджелу­дочной железы, например при панкреати­те [ 126], панкреатэктомии, тяжелой трав­ме. В малоразвитых тропических странах распространена уникальная комбинация панкреатита и сахарного диабета — хрони­ческий склерозирующий панкреатит [ 1, 127]. Это заболевание чаще всего поражает мо­лодых людей, страдающих истощением, и характеризуется болью в животе, иррадии-рующей в спину, кальцификатами в под­желудочной железе при рентгенографии и нередко недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы [128,129]. До недавнего времени хронический скле­розирующий панкреатит считали разно­видностью сахарного диабета, вызванного голоданием [ 128], но из современной клас­сификации эту форму сахарного диабета исключили [87]. Наследственные заболе­вания поджелудочной железы включают муковисцидоз [ 130] и гемохроматоз («брон­зовый диабет») [131]. Единственное ис­ключение, когда сахарный диабет разви­вается при ограниченном поражении под­желудочной железы — это аденокарцино-ма, которая обычно занимает лишь не­большую часть железы

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры