WARR (Warrior)
Антитела, открывающие указанный редкий антиген, описаны Crow и соавт. в 1991 г. Они вызвали легкую форму гемолитической болезни у новорожденного мисс Warrior из семьи потомков американских индейцев. Coghlan и соавт. [29], использовав сыворотку крови этой женщины, обследовали 8275 человек и нашли только 1 носителя антигена WARR, не считая сына и мужа упомянутой женщины. Им оказалась сестра пропозитуса.
Антиген WARR, первоначально выделенный в серию 700 под номером 700055, включен в систему Diego в 1996 г. Он не денатурируется фицином и ди-тиотрейтолом. Обработка фицином эритроцитов WARR+ усиливает реакцию aHTH-WARR-aHTHTefl.
Антитела анти-WARR обнаружены в полиспецифических сыворотках наряду с антителами против других редко встречающихся антигенов. Трансфузионные реакции, обусловленные антителами анти-WARR, не описаны.
ELO
В 1979 г. Green и Tippett (цит. по Coghlan и соавт. [30]) нашли образец эритроцитов ELO+ и сообщили о редкости этого антигена. В последующие 11 лет было описано еще 7 не связанных родством носителей этого антигена. Среди 8 ELO+ 3 человека были англосаксонского происхождения, 1 - бельгиец, 1 - грек, 1 - иранец, происхождение 2 осталось неизвестным.
Результаты его подробного изучения были опубликованы в 1993 г. Coghlan и соавт. [30]. Антиген был назван по имени индивида, у которого он был выявлен. В систему Diego антиген ELO включен в 1998 г. по результатам молекулярно-генетических исследований. Частота этого антигена менее 0,01 %.
При серологическом исследовании были получены некоторые неожиданные результаты. Так, один из образцов антител анти-ELO не реагировал с эритроцитами, обработанными химотрипсином. Это позволило предположить, что указанный эпитоп несет первая экстрацеллюлярная петля белка полосы 3. Не исключено также, что аминокислотная замена Arg 432 Trp, ассоциированная с присутствием антигена ELO, создает внутри полипептида дополнительный участок, расщепляемый химотрипсином, в силу чего становится возможным частичное расщепление полипептидной цепи с нейтрализацией ELO-эпитопов. Возможно, что один из образцов антител анти-ELO улавливает ириренщ изучение характеристик данной анти-ЕШ-сыворотки показало, что антитела были представлены IgM и IgG3, которые вызывали гемолиз эритроцитов in vitro. Антитела анти-ELO были получены и путем искусственной иммунизации добровольцев эритроцитами ELO+. Описано несколько образцов моноспецифических анти-ЕЕО-сывороток, однако эти антитела чаще встречаются в полиспецифических сыворотках, содержащих антитела против нескольких редко встречающихся антигенов. Плазма донора ELO+ не ингиби-ровала антитела анти-ELO.
Антитела анти-ELO описаны как причина ГБН. В одном из наблюдений второй новорожденный женщины, имевшей антитела анти-ELO, страдал умеренно выраженной ГБН. У следующего, третьего ее ребенка наблюдали тяжелую форму этой патологии, и для лечения новорожденного потребовалось обменное переливание крови (Ford и соавт. [45], Better и соавт. [13]). Гемолитические посттрансфузионные реакции, обусловленные антителами анти-ELO, не описаны.
Wu (Wulfsberg)
Антиген Wu, включенный в систему Diego в 1998 г., известен с 1967 г. Он был открыт и включен в серию редко встречающихся антигенов трижды - под обозначениями Wulfsberg (700.013), Hov (700038) и Haakestad (без номера). Позднее было установлено, что 3 указанных антигена идентичны и представляют собой одну специфичность (Kornstad и соавт. [82, 85, 86], Moulds и соавт. [121]). Частота антигена Wu среди датчан и норвежцев менее 0,01 %, В одной датской семье было найдено несколько лиц, гомозиготных по гену Wu. Антиген найден также у одного негра (Kornstad и соавт. [85, 86], Young и соавт. [179]).
Данных о клиническом значении антител анти-Wu нет. Последние часто встречаются в полиспецифических сыворотках одновременно с другими антителами против редко встречающихся антигенов. Антигены Wu, NFLD (Dil6) и BOW (Dil5) перекрестно реагируют. Адсорбция антител к антигенам Wu, NFLD и BOW, эритроцитами, содержащими один из указанных антигенов, приводила к устранению активности антител анти-Wu, анти-NFLD и анти-BOW одновременно (Kaita и соавт. [79]). Эти серологические свойства не удалось связать с какими-либо особенностями молекулярного строения антигенов. Предполагается, что в будущем могут быть найдены эритроциты Wu-NFLD-BOW- (Di:-1,-15,-16), положительно реагирующие с указанными несепарируемыми антителами, с перспективой открытия нового редкого антигена в системе Diego. Подобный феномен известен в системе Rh: не разделяемые адсорбцией антитела aHTH-Rh23 + Rh32 реагировали с некоторыми эритроцитами Rh:-23,-32. Так был открыт новый редкий антиген - CENR, включенный в систему резус под номером Rh56.
Bpa (Bishop)
Антиген Вра описан в 1964 г. и обозначен по фамилии человека, у которого был впервые обнаружен, мистера Бишопа. Сначала антиген был отнесен в серию редко встречающихся под номером 700010 и лишь в 1998 г. включен в систему Diego.
Известны 2 человека с фенотипом Вр(а+), один из них англичанин, другой -итальянец.
Аминокислотная замена, приводящая к экспрессии антигена Вра, расположена в участке протеина полосы 3 внутри двойного липидного слоя эритроцитар-ной мембраны. Вещество Вра разрушается протеазой.
Анти-Вра-антитела относятся к IgM, активны при комнатной температуре и, по-видимому, имеют естественное происхождение. Их находили в полиспецифических сыворотках у больных аутоиммунными гемолитическими анемиями. Данных об их клиническом значении нет.
Шоа (Моеп)
Антиген Моеп обнаружен Kornstad и Brocteur [84] в 1972 г. в процессе поиска донора с наличием редко встречающегося антигена Jna(Dil7, см. далее). Как и многие другие редкие антигены, он был включен в серию 700 (700022). К системе Diego отнесен в 1998 г. Сообщалось всего о 3 1па-положительных лицах (1 норвежец, 2 бельгийца).
Данных о клиническом значении антител анти-Моа нет. Найденные образцы были представлены смесью IgM и IgG. Они проявляли серологическую активность при комнатной температуре, реагировали в антиглобулиновой пробе. Антитела содержались в полиспецифических сыворотках и имели естественное происхождение.
Hga (Hughes)
Редаий антиген Hga описан в 1983 г. Rowe и Hammond [149]. Он назван по фамилии человека (Hughes), имевшего фенотип Hg(a+) и до 1998 г., до внесения в систему Diego, числился в серии редко встречающихся антигенов под номером 700.034. Антиген Hga встречается крайне редко: он найден в 3 валлийских и 1 австралийской семье. Вещество Hga устойчиво к действию протеолитических ферментов. Анти-Ща-антитела представляют собой смесь IgM и IgG. Они были найдены в виде фракции в полиспецифических сыворотках. Моноспецифические антитела aHTH-Hga не описаны. Данных о клиническом значении антител abrra-Hga нет.
Vga (Van Vugt)
Редко встречающийся антиген Vga (от фамилии мисс Van Vugt) обнаружен в 1981 г. Young [178] в процессе обследования доноров Австралии сывороткой анти-Wu и отнесен к серии 700 (700029). Семья Van Vugt остается единственной, среди членов которой выявлены лица Vg(a+). Антиген Vga чувствителен к действию а-химотрипсина и проназы (см. табл. 12.6).
Антитела анти-Vg8 обнаружены у 11 из 1669 обследованных доноров. Чаще всего они сочетаются с анти-\¥га-антителами и представлены смесью IgM и IgG. Данных о клинических проявлениях антител aHTH-Vga нет.
Swa (Swann)
Антитела aHTH-Swa обнаружил Cleghorn [27] в 1959 г. у больного аутоиммунной гемолитической анемией. Сыворотка крови больного давала положительную реакцию с эритроцитами донора Donald'a Swann'a. Антиген Swa был четвертым (700004) в серии редко встречающихся антигенов (Metaxas, Metaxas-Buhler [116], Lewis и соавт. [106]). В систему Diego он включен в 1998 г. Данных о клинической значимости антител affra-Swa нет. Последние представлены IgM и IgG, часто присутствуют в сыворотках крови больных аутоиммунной гемолитической анемией, а также в полиспецифических сыворотках. В случаях, когда aHTH-Swa-aHTm^a сочетались с анти-Рга-антителами, их не удавалось разделить дифференциальной адсорбцией эритроцитами Sw(a+) Fr(a-) и Sw(a-) Fr(a+) (Contreras и соавт. [31]).
BOW(Bowyer)
Первое сообщение об открытии редкого антигена BOW появилось в 1988 г. (Chaves и соавт. [25]). При проведении пробы на индивидуальную совместимость эритроциты донора по фамилии Bowyer дали положительную реакцию с сывороткой реципиента. Антиген BOW включили в серию 700 под номером 700046. В систему Diego этот антиген внесен в 1998 г. (Reid, Lomas-Francis [141]).
Антиген BOW найден всего у нескольких лиц.
Антитела анти-BOW чаще относились к IgG, хотя некоторые образцы содержали также IgM. Подобно другим антителам к редко встречающимся антигенам Diego aHTH-BOW-антитела присутствуют в полиспецифических сыворотках. Известно несколько образцов моноспецифических сывороток анти-BOW. Данные о клиническом значении антител отсутствуют.
NFLD (Newfoundland)
Антиген NFLD выявили Lewis и соавт. [102] в Ньюфаундленде в 1984 г. у одного канадца французского происхождения. Антигену был присвоен номер 700037 в серии редких антигенов. В систему Diego фактор NFLD внесен в 1998 г. Он найден лишь в 2 канадских и 2 японских семьях и является антитетичным по отношению к антигену BOW (Dil5). Антиген NFLD чувствителен к действию а-химотрипсина и проназы (см. табл. 12.6). Антитела анти-NFLD выявлены в полиспецифических сыворотках и представляют собой иммуноглобулины М и G. У японской женщины NFLD-, родившей 3 детей NFLD+, антитела анти-NFLD не образовались (Okubo и соавт. [127]). Каких-либо других сведений о клиническом значении указанных антител нет.
Jna (Nunhart, JN)#
Этот антиген впервые описан в 1967 г. Kornstad и соавт. [87]. Он был найден у мужчины J. N. при изучении частоты антигена Wra среди жителей Праги. До включения в систему Diego в 1998 г. этот антиген числился в серии редких антигенов под номером 700014. Он обнаружен всего у 2 лиц польского и словацкого происхождения.
Антиген Jna является антитетичным по отношению к антигену KREP (Dil8). Он чувствителен к действию а-химотрипсина и проназы (см. табл. 12.6).
Все найденные образцы антител были представлены фракцией IgM в полиспецифических сыворотках. В 12 из 13 изучавшихся сывороток антитела анти-1па сочетались с анти-KREP. Данных о клинической значимости антител анти-1па нет.
KREP (IK)
Антиген KREP обнаружен в 1997 г. при исследовании эритрощггов одного из двух индивидов Jn(a+). В систему Diego фактор KREP включен в 1998 г.. Известен всего один человек KREP+, поляк по национальности. Фактор KREP антитетичен антигену Jna (Dil7). Он чувствителен к действию а-химотрипсина и проназы.
Подобно другим антителам против редких антигенов Diego анти-KREP-антитела присутствуют в виде фракции IgM в полиспецифических сыворотках и сочетаются с антителами анти-1па. Клинического значения анти-KREP-антитела не имеют.
Tra (Traversu)
Антиген Tra (Traversu) идентифицирован в 1960-х годах в процессе исследования эритроцитов английских доноров полиспецифическими сыворотками, содержащими антитела к редким антигенам. Практически все сыворотки содержали антитела airra-Wr*. С некоторыми из них реагировали эритроциты донора по фамилии Traversu. Антиген Тга присутствовал всего у 2 англичан, детально обследован только 1 из них. Антиген чувствителен к действию а-химотрипсина и проназы. Антитела анти-Тга представляли собой фракцию антител IgM и IgG, отделяемую адсорбцией из сывороток, содержащих антитела анти-Wr3. Из 18 изучавшихся полиспецифических сывороток с антителами анти-Wr8 12 содержали анти-Тга-антитела. Эти антитела встречались у больных аутоиммунной гемолитической анемией. Клиническое значение антител анти-Тга, по-видимому, невелико.
Fra (Froese)
Антиген Fra (Froese) обнаружили Kaita и соавт. [78], Lewis и соавт. [105] в 1978 г. и в соответствии со сложившейся традицией обозначили его по фамилии носителя. В 2000 г. антиген Fra включен в систему Diego, он устойчив к действию протеолитических ферментов. Антитела aHTH-Fra представлены в поли-специфических сыворотках преимущественно IgG, реже IgM.
Сыворотки aHra-Fra перекрестно реагируют с эритроцитами Sw(a+). Обе специфичности (анти-Fr8 и анти-Sw3) не удалось разделить адсорбцией этих сывороток эритроцитами Fr(a+) Sw(a-) и Fr(a~) Sw(a+). Найдено несколько образцов моноспецифических анти-Рга-антител, не реагирующих с эритроцитами Fr(a~) Sw(a+).
Антитела aHra-Fra в одном из наблюдений обусловили положительный прямой антиглобулиновый тест с эритроцитами новорожденного Fr(a+), однако клинических проявлений гемолитического заболевания при этом не наблюдали. Указанные антитела не были описаны в качестве причины гемолитических посттрансфузионных реакций.
Антиген SW1 был открыт в 1987 г. при сравнении нескольких сывороток aHTH-Swa. Оказалось, что эти сыворотки гетерогенны и могут дифференцировать эритроциты Sw(a+) и SW1+. Установлено, что антигены SW1 и Swa отличаются друг от друга, в 2000 г. фактор SW1 был включен в систему Diego.
Он устойчив к действию протеолитических ферментов, имеет частоту менее 0,01 %. Антитела анти-SWl представлены IgG и IgM. Выделены антитела анти-SW1, не реагирующие с эритроцитами Sw(a+), однако все без исключения антитела aHTH-Swa реагируют с SW1 -положительными эритроцитами. Данных о клинической значимости антител анти-SWl нет.
