Подгруппы крови А2 и А2В (продолжение)

А_mos

Выявлены лица группы А, эритроциты которых проявляли мозаичный (mosaic - отсюда и обозначение) характер агглютинации со специфическими антителами. Эритроциты A_ms, будучи смешанными с реагентами анти-А, отли­чались от А₃ и А_х тем, что процент неагглютинированных клеток был постоян­ным и не зависел от активности анти-А-антител в тест-системе. Эритроциты, не вовлеченные в агглютинацию, не обладали способностью адсорбировать анти- А-антитела. Активность сывороточных А-трансфераз у лиц A_mos снижена.

Возникновение варианта A_mos связывают с соматическими мутациями в от­дельных клонах гемопоэтических клеток (Marsh и соавт. [151]), в результате чего наряду с эритроцитами, содержащими антиген А, продуцируются эритро­циты, лишенные этого антигена.

 А_т

Фенотип А , описаный Gammerlgaard в 1942 г., сначала был обозначен им как А_х, но, поскольку найденный вариант отличался от А , вновь открытую под­группу переименовали в А_т. Эритроциты А_т реагируют очень слабо и не со все­ми образцами антител анти-А и анти-А,В. Присутствие антигена А в эритро­цитах устанавливают с помощью адсорбции - элюции. У лиц А выделителей количество вещества А и Н в секретах приближается к норме. Сыворотки их крови, как правило, не содержат антител анти-А_г При посемейных исследо­ваниях установлено, что ген А^т передается по наследству как редкий аллель АВО. Среди французов данный фенотип встречался с частотой 1 на 150 тыс. (Damborough и соавт. [88]), среди китайцев Тайваня - 1 на 400 тыс. (Daniels [87], Damborough и соавт. [88]). Несмотря на редкость фенотипа А_т, удалось идентифицировать 2 его разновидности с помощью детального анализа свойств сывороточных а-1,3 -ТУ-галактозаминилтрансфераз. Активность этих фермен­тов отличалась по кинетическим характеристикам при определенных значени­ях pH. В целом активность А-трансфераз у лиц подгруппы А_ю ниже, чем у лиц Aj. Найдены лица группы А_щВ. Посемейные исследования не позволили уста­новить наследственную передачу А_т-фенотипа.

Ау

Подгруппа А_у напоминает А_т, однако имеет отличия:

-элюаты анти-А-антител, снятые с эритроцитов А_у, менее активны по сравнению с элюатами, снятыми с эритроцитов А_т;

-  слюна лиц А_у выделителей содержит существенно меньше вещества А по сравнению с лицами А_т;

h -- сыворотка крови людей А_у содержит следовое количество А-трансферазы, а у индивидов А_т этот фермент отчетливо выявляют (Drozda и соавт. [92], Issitt, Anstee [122], Reid, Lomas-Francis [186]).

Полагают, что фенотип А_у не передается по наследству, а возникает в резуль­тате мутации зародышевых клеточных линий в пределах одной и той же семьи.

A_ei

Подгруппа А_е1 (elution) названа так по методу, с помощью которого удается обнаружить присутствие антигена А на эритроцитах. Антитела анти-А и анти- А,В Не агглютигнируют эритроциты А_е1, однако адсорбируются на их поверхно­сти, что подтверждают методом адсорбции - элзоции. В сыворотках крови лиц А_е1 А-трансфераза не выявляется, содержание Н-трансферазы снижено.

Фенотип А_е1 встречается редко: 1 на 100 тыс обследованных, преимущественно среди монголоидов (Solomon и соавт. [197], Sturgeon и соавт. [208]). Посемейными наследованиями показана передача гена A^el как редкого аллеля локуса АВО.

Эти варианты антигена А отличаются крайне слабой экспрессией (Mohn и соавт. [157], Nevanlinna и соавт. [168], Sturgeon и соавт. [208]), поэтому и обо­значены как «end».

Антиген А . практически не реагирует с антителами анти-А,В лиц группы О, не взаимодействует с антителами анти-А лиц группы В. Некоторое количе­ство группового вещества А выявляют в слюне.

Подгруппа найдена всего дважды среди 150 тыс. французских доноров.

Другой, несколько отличающийся от A_end, вариант был описан у финнов, в связи с чем и получил обозначение A_finn. Его находили с частотой 1 на 1000— 6000 обследованных в различных районах Финляндии (Mohn и соавт. [157]). Агглютинация эритроцитов A_finn с антителами анти-А и анти-А,В различима лишь при микроскопировании. В одном поле зрения насчитывают от 2 до 10 агглютинатов, каждый из которых состоит из 4-6 эритроцитов (Mohn и со­авт. [157]). Слюна выделителей содержит вещество Н, вещество А отсутству­ет. Экстраагглютинины анти-Aj выявлены в сыворотках крови всех лиц A_finn. Этим подгруппа A_finn отличается от других вариантов A_end. Issitt и Anstee [122] считают выделение подгруппы A_finn в качестве самостоятльной недостаточно обоснованным.

Еще один вариант A _d, получивший обозначение Аbantu, выявлен в Южной Африке у негроидов банту с частотой 4-8 % (Nevanlinna и соавт. [168], Sturgeon и соавт. [208]). Эритроциты A_bantu реагируют с антителами анти-А несколько ин­тенсивнее, чем А .. Сыворотки крови некоторых лиц A_bantu содержали экстрааг­глютинины анти-А_г Посемейные исследования подтвердили, что аллель Аbantu передается по наследству. Высказано предположение, что в негроидной попу­ляции этот ген появился сравнительно недавно вследствие миграции населения Африки в южном направлении. Он практически отсутствует среди негроидов Западной Африки и их потомков, проживающих в настоящее время в Америке.

A_inc

Название антигена «1ае» происходит от аббревиатуры слов «лектин», «ад­сорбция», «элюция».

Вариант А_1ае описан Schuh, Vyas, Fudenberg в 1972 г. у 9 членов одной француз­ской семьи. Присутствие антигена А в эритроцитах А_1ае было установлено с помо­щью адсорбции и элюции лекгина анти-Aj из Dolichos biflorus. В слюне субстанция А отсутствовала. Сыворотки крови лиц А_1ае реагировали с эритроцитами А,, \ и В.

Считается, что указанный фенотип это результат действия редкого гена в локусе АВО.

Вариант А_1ае является, по-видимому, первым промежуточным субстратом между антигенами О и А. Об этом свидетельствует тот факт, что эритроциты OCad+, так же как А, , способны, хотя и в меньшей степени, адсорбировать лектин Dolichos biflorus.

А_раc

Обозначение «рае» также представляет собой аббревиатуру: р - лектин из белковых желез улитки Helix pomatia, с помощью которого антиген А выявляют на эритроцитах, ае - метод детекции: адсорбция, элюция.

Подгруппа А_рае была обнаружена в 1987 г. Stemps и соавт. сразу в 3 семьях. Предполагают, что фенотип А является вариантом подгруппы А_х и А_Ье.

По мнению классиков клинической трансфузиологии (Mollison и соавт. [159]), гемолитические посттрансфузионные реакции в таких случаях могут иметь место, но их выраженность невелика по сравнению с другими иногрупп- ными трансфузиями, и они легко купируются. Эритроциты А,, несущие неболь­шое количество А-эпитопов, менее чувствительны к повреждающему действию специфических антител. Клинически значимый гемолиз in vivo развивается лишь в тех случаях, когда анти-А-антитела в сыворотке крови реципиента име­ют высокую активность и титр (1 : 1000 и выше), что встречается редко.

С начала 2000-х годов некоторые специалисты службы крови поднимают во­прос о необходимости учета подгрупп А при переливании эритроцитсодержащих компонентов крови. Распространяются реагенты для идентификации подгрупп и рекомендации переливать лицам А₂ только эритроциты А₂, а лицам А₂В - эритро­циты А₂В. Указанные рекомендации не имеют научного обоснования.

За последние 50 лет в Российской Федерации выполнено не менее 30 млн трансфузий эритроцитов группы А реципиентам группы А, из которых 12 % (согласно статистике) имели подгруппу А₂. Ни одного случая посттрансфузион- ного осложнения, обусловленного различием донора и реципиента по подгруп­пе А, не зафиксировано.