Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

Что такое аутоиммунные полигландулярные синдромы, и в каких формах они проявляются?

Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС) — это одновременная гипо-или гиперфункция двух и более эндокринных желез, обусловленная их аутоиммун­ным поражением. Считается, что в основе активации клеточного и гуморального звена иммунной системы лежит дефект субпопуляции Т-супрессорных клеток. При­рода этого дефекта неизвестна. Наиболее изучены две клинические формы АПС: АПС 1-го и 2-го типа. Их объединяет надпочечииковая недостаточность.

Связаны ли с АПС аутоиммунные поражения неэндокринных органов?

Да. АПС обычно сопутствуют аутоиммунные заболевания соединительной тка­ни, гематологические и желудочно-кишечные аутоиммунные расстройства.

Каковы проявления АПС 1-го типа?

АПС 1-го типа — педиатрическая патология, проявляющаяся сочетанием двух из следующих трех нарушений: гипопаратиреоз, первичная надпочечииковая недостаточность и хронический кандидоз кожи и слизистых. Обычно гипопаратиреоз и кандидоз проявляются к 5-летнему возрасту. К 12-ти годам развивается надпочеч­ииковая недостаточность, а к 15-ти — уже все клинические проявления синдрома. У некоторых больных имеется лишь одно из нарушений. Возможны также и другие эндокринные заболевания. Среди самой крупной труппы больных наблюдались сле­дующие из них:

  • гипопаратиреоз — 89%;
  • надпочечииковая недостаточность — 60%;
  • недостаточность гонад — 45%;
  • заболевания щитовидной железы — 12%;
  • сахарный диабет 1 типа — 1-4%.

Каковы неэндокринные проявления АПС 1-го типа?

У 75% больных имеется хронический кандидоз кожи и слизистых, у 25% — син­дром мальабсорбции — у 25%, у 20% — алопеция, у 16% — злокачественная анемия и у 9% — хронический аутоиммунный гепатит. Наблюдаются также гипоплазия зубной эмали, витилиго, кератопатия и дистрофия ногтей, что обусловило второе названине АПС 1-го типа - синдром APECED (аббревиатура английских слов: autoimmune poJyendocrinopathy — аутоиммунная полиэндокринопатия, candi­diasis — кандидоз, ectodermal dystrophy — эктодермальная дистрофия).

Что лежит в основе АПС 1-го типа?

В основе этого синдрома лежат мутации гена-регулятора иммунитета (AIRE), окал изо ванного на хромосоме 21. Генетический дефект наследуется аутосомно-рецессивным способом. Ген AIRE, по-видимому, не сцеплен с генами, кодирующими антигены лейкоцитов человека (HLA). Причина кандидоза неизвестна, хотя у боль­ных с кандидозом нарушена гиперчувствительность замедленного типа. В ряде исследований у больных с АПС 1-го типа были обнаружены антитела к ферменту надпочечников 21-гидроксилазе (необходимой для биосинтеза кортизола и альдос-терона) и к недостаточно изученным антигенам клеток околощитовидных желез.

Каковы возможности лечения АПС 1-го типа?

У сибсов больного ежегодно до 15-летнего возраста следует определять уровень кальция и печеночных ферментов в сыворотке, а также проводить стимуляционную пробу с тетракозактидом, определяя прирост уровня кортизола. При надпочечнико-вой недостаточности и гипопаратирсозс используют соответственно глюкокортикои-ды и кальций с витамином D (внутрь). При кандидозе кожи и слизистых применяют флуконазол. Применение иммунодепрессантов (например, циклоспорина) с профилактической целью не рекомендуется.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры