Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

Каковы компоненты синдрома МЭН типа НЬ?

Синдром МЭН типа НЬ включает МРЩЖ, феохромоцитому и множественные невромы слизистых. Гиперпаратиреоз отсутствует. Этот синдром встречается реже, чем синдром МЭН типа Па и чаще бывает спорадическим, чем семейным. В послед­нем случае он наследуется как аутосомно-доминантный признак.

Что позволяет заподозрить синдром МЭН типа НЬ?

Синдром МЭН типа НЬ следует предполагать во всех случаях множественных невром слизистых языка, губ и желудочно-кишечного тракта. Другие проявления этого синдрома включают марфаноидный облик (в отсутствие эктопии хрусталиков или аневризмы аорты), гипертрофию нервов роговицы и остеохондропатию головки енных костей».

КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: СИНДРОМЫ МЭН типа На и типа lib

  1. Синдром МЭН типа ((а включает в себя неопластическую трансформацию околощитовидных желез, парафолликулярных С-клеток щитовидной железы и мозгового вещества надпочеч­ников.
  2. Синдром МЭН типа lib включает в себя неопластическую трансформацию парафолликуляр­ных С-клеток щитовидной железы и мозгового вещества надпочечников, также невромы слизистых.
  3. В настоящее время в клинических лабораториях возможно исследование мутаций гена RET, лежащих в основе синдромов МЭН типа II.

Как лечат синдром МЭИ типа lib?

МРЩЖ при этом синдроме более агрессивен, чем другие формы МРЩЖ; мета­стазы могут обнаруживаться даже у грудных детей. Поэтому многие рекомендуют проводить тотальную тиреоидэктомию у больных в раннем детстве (как только ре­бенок сможет перенести операцию). Феохромоцитомы развиваются почти у 50% больных, и их клиническое течение сходно с таковым при синдроме МЭН типа На.

Какова общая смертность при синдроме МЭН типа НЬ?

Общая смертность при этом синдроме значительно выше, чем при других синд­ромах МЭН. При синдроме МЭН типа Па больные погибают в среднем в возрасте 60 лет, тогда как при синдроме МЭН типа lib — 30 лет.

  1. Суммируйте рекомендации по скринингу на МЭН типа НЬ. Стимуляционные пробы с пентагастрином для выявления МРЩЖ следует про­водить сразу после рождения и, если тиреоидэктомия откладывается, продолжать в течение всей жизни. Скрининг на феохромоцитому нужно начинать в 5-летнем возрасте и продолжать пожизненно.
  2. Каковы причины развития МЭН типа НЬ?

Более чем в 95% семей с этим синдромом выявлена мутация протоонкогена RET в кодоне 918 (экзон 16). Мутантный ген кодирует белок, в котором метионин за­менен на треонин, что приводит к активации той же рецепторной тирозинкиназы, что и при синдроме МЭН типа Па.

Изменились ли проявления и прогноз синдромов МЭН со времени первого их описания?

Да. Когда синдромы МЭН были описаны впервые, большинство больных обра­щались к врачу уже на стадии поражения всех вышеупомянутых желез, поскольку диагностические возможности были ограничены. В настоящее время ранний диа­гноз у больного и активный скрининг членов его семьи позволяет выявлять заболевание на стадии гиперплазии клеток и проводить профилактические операции или консервативное лечение, что снижает заболеваемость и смертность.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры