Причиной нарушения вертикального вестибулоокулярного рефлекса считают поражение одного из следующих трех отделов головного мозга: парамедианных участков продолговатого мозга или продолговатого мозга и варолиева моста; варолиева моста и среднего мозга с захватом прилежащей ножки мозжечка; клочка мозжечка.
Нистагм, направленный вниз, не подавляется фиксацией взора, часто бывает приобретенным, характеризуется направлением быстрой фазы вниз, усиливается при взгляде в стороны и при запрокидывании головы, имеет в ряде случаев ротаторный компонент и сопровождается осциллопсией и вестибулярно-мозжечковой атаксией с пошатыванием назад и промахиванием вверх при указательной пробе (Baloh and Spooner, 1981; Dieterich et al., 1998). Нарушения обычно бывают стойкими. Отдельные признаки непостоянны, поскольку помимо основного патогенетического механизма — дисбаланса афферентации от отолитовых органов — существуют, вероятно, и другие, например асимметричное нарушение функции нейронального интегратора движений глаз и стволового генератора саккад (Glasauer et al., 2003). Нистагм, направленный вниз, часто бывает вызван двусторонним поражением клочка или околоклочка (например, вследствие интоксикации противосудорожными препаратами) либо поражением, локализующимся в дне IV желудочка (Baloh and Spooner, 1981; Zee et al., 1981). Таким образом, он чаще имеет лекарственную или наследственную этиологию: у 25% больных имеются нарушения затылочно-атланто-осевого сочленения (синдром Арнольда—Киари), у 20% — мозжечковая дегенерация. Реже причиной нистагма, направленного вниз, бывает рассеянный склероз. Нистагм, направленный вниз, может быть также обусловлен парамедианным поражением продолговатого мозга (Сох et al., 1981), кровоизлиянием, инфарктом или опухолью. У обезьян (но не у людей) описан нистагм, направленный вниз, при поражении верхнего отдела продолговатого мозга на уровне рострального ядра Мар-бурга, nucleus praepositus hypoglossi (DeJong et al., 1980).
Нистагм, направленный вверх, встречается реже нистагма, направленного вниз. Он не подавляется фиксацией взора, быструю фазу, направленную вверх, сопровождается арушением вертикальных плавных следящих движений, сциллопсией, неустойчивостью с падением назад и прома-ванием вниз при указательной пробе (Janssen et al., 1998; Iterichetal., 1998).
С одной стороны, согласно патологоанатомическим исслеованиям, большинство случаев острого развития нистагма, аправленного вверх, обусловлено поражением нейронов парамедианного пучка продолговатого мозга (Buttner-Ennever etal., 1989) поблизости от вставочного ядра, или ядра Стадерии, самого каудального из nuclei perihypoglossi, выполняюего, возможно, роль интегратора вертикальных движений лаз (Janssen et al, 1998; Baloh and Yee, 1989; Ranalli and Sharpe, 1988). С другой стороны, были сообщения о поражениях в арамедианной зоне покрышки варолиева моста и среднего мозга, верхней ножке мозжечка и, вероятно, в передней час-
ти червя (Nakada and Remler, 1981; Kattah and Dagi, 1990). Симптомы держатся, как правило, несколько недель и не бывают постоянными. Из-за увеличивающейся амплитуды движений глаз обычно возникает мучительная осциллопсия, нарушающая зрение. Нистагм, направленный вверх и обуслов-
енный поражением ствола мозга в области варолиева моста среднего мозга, часто сочетается с односторонней или двусторонней межъядерной офтальмоплегией вследствие одновременного поражения медиального продольного пучка. Основные причины нистагма, направленного вверх, — двусторонние поражения при рассеянном склерозе, ишемия или опухоль ствола мозга (рис. 3.5), энцефалопатия Вернике, мозжечковая дегенерация и токсические повреждения мозжечка.
ЬТечение и прогноз зависят от основного заболевания. Симптоматическое лечение нистагма, направленного вверх или вниз, заключается в назначении 4-аминопиридина (Strupp et al., 2003; Kalla et al., 2004), габапентина, 200 мг внутрь 3 раза в сутки, баклофена, 5—15 мг внутрь 3 раза в сутки, или клоназепама, 0,5 мг внутрь 3 раза в сутки (Dieterich et al., 1991; Averbuch-Helleretal.).
булярные ядра (медиальное и верхнее) и контралатераль-ный медиальный продольный пучок к глазодвигательным ядрам и интеграторам вертикальных и торсионных движений глаз в краниальной части среднего мозга — промежуточному ядру и ростральному промежуточному ядру медиального продольного пучка (Brandt and Dieterich, 1994; Dieterich and Brandt, 1992, 1993a). • Выше среднего мозга поднимаются лишь волокна, обеспечивающие восприятие (представление о субъективной зрительной вертикали). Они направляются в заднелатеральные отделы таламуса (Dieterich and Brandt, 1993b) и заканчиваются в теменно-островковой вестибулярной коре в задних отделах островка (Brandt and Dieterich, 1994; Brandt et al., 1994). Пути торсионного вестибулоокулярного рефлекса перекрещиваются на уровне варолиева моста, что имеет важнейшее значение для топической диагностики.
При одностороннем поражении ниже перекреста (на уровне медиальных и верхних вестибулярных ядер продолговатого мозга или периферического отдела вестибулярного аппарата) вертикально-торсионное косоглазие или его отдельные компоненты ориентированы ипсилатерально: глаз на стороне поражения смотрит вниз, голова и субъективная зрительная вертикаль наклонены к очагу поражения. При одностороннем поражении варолиева моста и среднего мозга выше перекреста эти изменения ориентированы контралатерально: противоположный глаз смотрит вниз, голова и субъективная зрительная вертикаль наклонены от очага поражения, что свидетельствует о повреждении медиального продольного пучка или промежуточного ядра. Односторонние поражения выше промежуточного ядра проявляются только нарушением восприятия (отклонением субъективной зрительной вертикали) без сопутствующих глазодвигательных нарушений и наклона головы. Вертикально-торсионное косоглазие при односторонних инфарктах в парамедианных отделах таламуса (наблюдается в 50% случаев) обусловлено одновременным поражением парамедианных отделов краниальной части среднего мозга (промежуточного ядра).
Односторонние поражения заднелатеральных отделов таламуса могут вызвать астазию с умеренным ипси- или контралатеральным отклонением субъективной зрительной вертикали, что указывает на вовлечение вестибулярных ядер таламуса. Эти нарушения обычно исчезают в течение нескольких дней или недель.
Односторонние поражения теменно-островковой вестибулярной коры вызывают умеренное, главным образом контралатеральное отклонение субъективной зрительной вер- тикали, сохраняющееся в течение нескольких дней.
Нарушение восприятия, проявляющееся отклонением субъективной зрительной вертикали, характерно для одностороннего поражения любого участка дуги вестибулооку лярного рефлекса и служит одним из самых чувствительных признаков острого повреждения ствола мозга (отмечается примерно в 90% случаев острых односторонних инфарктов).
При односторонней стимуляции вестибулоокулярного рефлекса изменения будут такими же, как при его угнетении, но направлены они будут в противоположную сторону.
Если острое поражение сопровождается ротаторным нистагмом, его быстрый компонент будет направлен в сторону, противоположную тоническому движению глаз при вертикальном косоглазии и повороту глаз вокруг зрительной оси (Helmchenetal., 1998).
Поражения среднего мозга иногда сопровождаются сложными глазодвигательными нарушениями, при которых расстройства торсионного вестибулоокулярного рефлекса (например, вследствие дисфункции промежуточного ядра) сочетаются с повреждением ядра или корешка глазодвигательного нерва (рис. 3.6). Диагностировать такие нарушения помогает определение отклонения субъективной зрительной вертикали как при бинокулярном, так и при монокулярном зрении, а также измерение поворота глаз вокруг зрительной оси по фотографиям глазного дна (Dichgans and Dieterich, 1995). Центральные вестибулярные нарушения сопровождаются (при бинокулярном зрении) одинаковым для обоих глаз контралатеральным отклонением субъективной зрительной вертикали на 10—20°. При сопутствующем одностороннем поражении глазодвигательного или блокового нервов отклонение субъективной зрительной вертикали для пораженного глаза будет меньшим (или даже направленным в противоположную сторону). Кроме того, глаз на стороне поражения будет смотреть ипсилатерально, тогда как на противоположной стороне может быть направлен контралатерально.
Измерение отклонения субъективной зрительной вертикали для каждого глаза в отдельности позволяет также отличить центральные вестибулярные нарушения от клинически сходных поражений глазодвигательного и блокового нервов. При последних, естественно, не будет бинокулярного отклонения субъективной зрительной вертикали или торсионных движений обоих глаз (Dieterich and Brandt, 1993с). Даже проба Билыиовского (усиление двоения при наклоне головы в сторону парализованной мышцы и его уменьшение при наклоне головы в противоположную сторону) не позволяет, в отличие от измерения отклонения субъективной зрительной вертикали, дифференцировать поражение блокового нерва и вертикально-торсионное косоглазие.Причиной одностороннего поражения проводящих путей торсионного вестибулоокулярного рефлекса нередко бывает инфаркт ствола мозга или парамедианных отделов таламуса с распространением на краниальную часть среднего мозга (Dieterich and Brandt, 1993а, b). Течение и прогноз здесь также зависят от основного заболевания. Можно рассчитывать на значительное, обычно полное восстановление торсионного вестибулоокулярного рефлекса в течение нескольких дней или недель благодаря активизации центральных компенсаторных механизмов на противоположной стороне (Dieterich and Brandt, 1992,1993b)
