Секреты эндокринологии

11.  Какой признак надпочечниковой недостаточности более выражен у женщин?

Недостаточность надпочечниковых андрогенов приводит у женщин к более вы­раженной потере волос подмышками и на лобке.

12.  Каков специфический признак любой длительной надпочечниковой недостаточности?

Кальциноз хрящей ушных раковин. 

13.  Опишите изменения лабораторных показателей при надпочечниковой недостаточности.

Наиболее часто наблюдаются гипонатриемия и гиперкалиемия. У больных мо­жет иметь место также легкая нормоцитарная нормохромная анемия, эозинофилия и лимфоцитоз. Преренальная острая почечная недостаточность, связанная с гипово-лемией, более характерна для вторичной надпочечниковой недостаточности. Почти у 10% больных отмечается умеренная гиперкальциемия. Нередко несколько увели­чивается уровень ТТГ в сыворотке (обычно менее, чем до 15 мкЕд/мл). Неясно, обусловлено ли это сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной же­лезы, выпадением ингибирующего влияния эндогенных стероидов на секрецию ТТГ или синдромом эутиреоидной патологии.

14.  Чем различаются проявления первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности?

Проявления первичной и вторичной недостаточности надпочечников имеют много общего, но и два принципиальных различия: при вторичной надпочечниковой недостаточности отсутствуют гиперпигментация и гиперкалиемия. Отсутствие гиперпигментации объясняется выпадением секреции АКТГ, а отсутствие гиперка-лиемии - сохранением чувствительности клубочковой зоны надпочечников (и сек­реции альдостерона) к ангиотензину II. Поэтому для вторичной надпочечниковой недостаточности нехарактерна и тяжелая гиповолемия. Гипонатриемия же развива­ется при любом дефиците кортизола, так как этот гормон во многом определяет кли­ренс свободной воды.

15.  При каких еще аутоиммунных заболеваниях имеет место аутоиммунный адреналит?

Первичная надпочечниковая недостаточность характерна для аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-ого и, особенно, более частого 2-ого типа. В редких случаях надпочечниковая недостаточность развивается и при дру­гих аутоиммунных эндокринопатиях - хроническом лимфоцитарном тиреоидите и сахарном диабете 1 типа.

16. Как подтверждают диагноз надпочечниковой недостаточности?

На надпочечниковую недостаточность указывает низкое содержание кортизола в плазме (< 5 мкг%) в условиях повседневного стресса. Наоборот, уровень кортизо­ла > 20 мкг% при случайном определении практически исключает этот диагноз. В отсутствие стресса уровень кортизола в утренние часы > 10 мкг%, как правило, свидетельствует о нормальном состоянии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, но все же не исключает снижения функциональных резервов этой сис­темы. Стимуляционная проба с тетракозактидом также не всегда дает определенные результаты. При уровне кортизола в плазме > 20 мкг% в ходе этой кратковременной пробы (исключающем диагноз первичной надпочечниковой недостаточности) со­храняется возможность легкого дефицита АКТГ. Поэтому часто приходится прово­дить дополнительные исследования (см. пункты 17 и 20).

5.   Каковы причины вторичной надпочечниковой недостаточности?

Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается вследствие дефицита кортикотрофных клеток гипофиза или нарушения целостности ножки гипофиза. Обычно при этом имеет место пангипопитуитаризм, но описаны случаи и изолиро­ванной недостаточности АКТГ наследственного или аутоиммунного характера.

6.  Какова наиболее частая причина пангипопитуитаризма?

Чаще всего к пангипопитуитаризму приводят объемные образования в области турецкого седла. Первичные опухоли гипофиза, краниофарингиомы или (редко) ме­тастазы рака молочных желез, предстательной железы и легких могут инфильтриро­вать и разрушать кортикотрофные клетки.

7.  Какие еще состояния могут быть причиной вторичной надпочечниковой недостаточности?

В турецкое седло могут проникать аневризмы внутренней сонной артерии; при­чиной вторичной надпочечниковой недостаточности бывают и иифильтративные за­болевания гипофиза (гистиоцитоэ X, саркоидоз). Тяжелые травмы головы с разры­вом ножки гипофиза, а также чрезмерная кровопотеря в родах (синдром Шихана) или кровоизлияние в аденому гипофиза (апоплексия гипофиза) могут приводить к пангипопитуитаризму. К выпадению функций передней доли гипофиза иногда при­водят туберкулез и гистоплазмоз. Причиной вторичной надпочечниковой недоста­точности может быть и лимфоцитарный гипофизит (еще одно аутоиммунное заболе­вание). К дефициту кортикотрофных клеток аденогипофиза могут приводить опера­ции на гипофизе; аналогичное состояние может развиться через 5-10 лет после облу­чения гипофизарной ямки (в дозе 4800-5200 рентген) по поводу опухоли гипофиза.

8.   Каковы причины третичной надпочечниковой недостаточности?

Наиболее частой причиной третичной надпочечниковой недостаточности явля­ется длительное применение супрессивных доз глюкокортикоидов (например, пред-низона при ревматических или воспалительных заболеваниях). Нередко после ус­пешного лечения синдрома Кушинга сохраняется подавление секреции КРГ и разви­вается надпочечниковая недостаточность. Снижение функции гипоталамуса воз­можно также при различных опухолях, инфильтративных процессах и в результате облучения черепа.

9.  Какие симптомы характерны для надпочечниковой недостаточности?

Большинство симптомов надпочечниковой недостаточности относительно не­специфично. Больные почти всегда жалуются на слабость, утомляемость и отсут­ствие аппетита. Часто отмечаются также тошнота, рвота, разлитые боли в животе или запоры. Иногда эти жалобы заставляют врача проводить длительные и беспо­лезные исследования. Жалобы больных включают также ортостатическую гипото­нию, боли в суставах и мышцах и повышенную потребность в поваренной соли. Пси­хические симптомы колеблются от легкого ухудшения памяти до явного психоза.

 Опишите характерные признаки надпочечниковой недостаточности.

У всех больных с надпочечниковой недостаточностью отмечается потеря веса, лее чем у 90% больных с первичной надпочечниковой недостаточностью имеет место гиперпигментация, обусловленная повышенным уровнем АКТГ или род­ственных ему пептидов. Гиперпигментация может быть генерализованной или на­блюдаться в местах, подверженных повторным травмам (локти, колени, суставы пальцев и слизистая щек). Часто темнеют также свежие шрамы, увеличивается ко­личество веснушек. Аутоиммунному адреналиту в 10-20% случаев сопутствует ви-тилиго (участки обесцвечивания кожи). Как для первичной, так и для вторичной надпочечниковой недостаточности, характерна артериальная гипотония.

1.  Как классифицируют надпочечниковую недостаточность?

Клиническая классификация надпочечниковой недостаточности базируется на оценке состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Первичной надпочечниковой недостаточностью называют уменьшение продукции кортикосте-роидов, непосредственно обусловленное деструкцией коркового вещества этих же­лез. Вторичная же надпочечниковая недостаточность обусловлена снижением сек­реции АКТГ гипофизом, а третичная ¹ нарушением секреции кортиколиберина (КРГ) гипоталамусом.

2. Какова наиболее частая причина первичной надпочечниковой недостаточности?

Аутоиммунный адреналит (который бывает как изолированным, так и частью полигландулярных аутоиммунных синдромов).

3.      Перечислите другие причины первичной надпочечниковой недостаточности.

• Инфекционный адреналит, обусловленный туберкулезной или диссеминиро-ванной грибковой инфекцией. У ВИЧ-инфицированных больных надпочеч­никовая недостаточность иногда обусловливается цитомегаловирусом или самим ВИЧ.
• Двустороннее кровоизлияние в надпочечники при сепсисе или вследствие ан-тикоагулянтной терапии (острая надпочечниковая недостаточность с молние­носным течением).
• Адреномиелонейропатия (сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболева­ние) все чаще выявляется в качестве причины надпочечниковой недостаточ­ности у молодых мужчин.
• Двусторонние метастазы рака легких, молочных желез и кишечника в надпо­чечники.
• Снижение уровня кортикостероидов в крови могут вызывать некоторые меди­каментозные средства, ингибирующие один или несколько ферментов стеро-идогенеза (например, кетоконазол, аминоглютетимнд) или ускоряющие мета­болический клиренс стероидов (например, рифампицин).

4.     Почему метастазы рака и медикаментозные средства обычно не приводят к надпочечниковой недостаточности?

Метастазы редко приводят к надпочечниковой недостаточности потому, что для ее проявления необходимо замещение более 90% железистой ткани коркового веще­ства. Медикаментозные же средства вызывают надпочечниковую недостаточность только при использовании их в высоких дозах или на фоне исходного снижения се* креторных резервов надпочечников.

13.  Какие опухоли метастазируют в надпочечники?

В надпочечники с их обильным кровоснабжением часто метастазируют раковые опухоли легких, молочных желез, желудка, поджелудочной железы, толстой кишки и почек, а также меланомы и лимфомы.

14.  Каковы клинические последствия метастазов в надпочечники?

Острый пшоадреналовый криз развивается редко. Однако почти в 33% случаев может иметь место скрытая надпочечниковая недостаточность, проявляющаяся не­специфическими симптомами и сниженной реакцией кортизол на стимуляцию тет-ракозактидом (пиковый уровень кортизола < 20 мкг%). Заместительная терапия физиологическими дозами глюкокортикоидов в таких случаях улучшает состояние больных.

15. Что делать при случайном обнаружении объемного образования в надпочеч­никах?

При случайном выявлении опухоли надпочечников следует оценить ее злокаче­ственность и функциональную активность (секрецию гормонов). Наиболее надеж­ным показателем злокачественности опухоли является ее размер. Так, злокачествен­ными бывают 25% опухолей, превышающих 6 см, и менее 2% тех, размер которых не достигает 4 см. Чаще всего в таких случаях имеет место субклинический синдром Кушинга, но наиболее опасна - феохромоцитома. Соответственно, показано прове­дение супрессивной ночной пробы с 1 мг дексаметазона и определение уровня сво­бодных метанефринов в плазме. У больных с артериальной гипертонией следует оп­ределять также содержание альдостерона и ренина в плазме. При опухолях больше 6 см, а также при их размерах 4-6 см, но наличии признаков злокачественности или быстрого роста, при феохромоцитоме и других явных гормональных синдромах по­казана хирургическая операция.

16. Какова тактика ведения больных с инциденталомой надпочечников?

Нефункционирующие опухоли размером > 6,0 см и все гормонально-активные опухоли подлежат хирургическому удалении. Некоторые специалисты рекоменду­ют резецировать опухоли и меньших размеров (4,5 см). При еще меньших их разме­рах следует повторно исследовать больных через 3-6 месяцев, а затем ежегодно.

Если опухоль растет или начинает секретировать избыточные количества гормонов, ее необходимо удалять.