98 Каков патогенез стойкой легочной гипертензии новорожденных?
Стойкая артериальная гипертензии в легких как следствие спазма легочных сосудов (например, при пневмонии), их недостаточного (при диафрагмальной грыже) или неправильного (идиопатического либо свизанного с пренатальным закрытием артериального протока в результате приема матерью нестероидного противовоспалительного средства) развитии.
Перестройка сосудистого русла легких. У новорожденных, умерших от стойкой легочной гипертензии, обусловлен мой неправильным развитием легочных сосудов, обнаруживается гипертрофия гладкомышечного слоя разветвлений легочной артерии вплоть до преацинарных и не имеющих в норме мышечного слоя интраацинарных. Утолщенный мышечный слой, сужая просвет артерий, создает механическое препятствие кровотоку.
Функциональные аномалии легочных сосудов (низкая активность нитрок-сидсинтетазы или растворимой гуанилатциклазы, высокая — сосудосуживающих факторов типа эндотелина).
Стойкое повышение легочного сосудистого сопротивления, приводящее к увеличению посленагрузки правого желудочка, повышению потребности миокарда в кислороде и уменьшению его поступления. Иногда наблюдается ишемическое повреждение миокарда, некроз сосочковых мышц и трикуспидальная регургитация. Смещение межжелудочковой перегородки влево вследствие высокого давления в правом желудочке нарушает опорожнение левого и снижает сердечный выброс. Дисфункция миокарда — важная причина смерти при стойкой легочной гипертензии новорожденных (см. рис. 16.9).
99. Как отличить стойкую легочную гипертензию новорожденных от цианотического врожденного порока сердца?
Дифференцировать эти заболевания по клинической картине часто очень трудно. Для стойкой легочной гипертензии характерны значительные колебания уровня гипоксемии и насыщения гемоглобина кислородом, а также большая разница насыщения на предуктальном и постдуктальном уровне. Помогает провести дифференциальный диагноз и гипероксическая проба: Рао2 свыше 100 мм рт. ст. на фоне дыхания 100% кислородом свидетельствует в пользу легочной гипертензии или поражения легочной паренхимы, а не врожденного порока сердца. Однако эта проба недостаточно надежна, так как в некоторых случаях легочной гипертензии Рао2 не превышает 100 мм рт. ст. Кроме того, при поражениях легких гипероксическая проба на фоне ИВЛ надежна только, если последняя проводится в режиме, обеспечивающем достаточную оксигенацию артериальной крови. Наилучшим методом дифференциальной диагностики остается эхокардиография.
