Какие области головного мозга прокрашиваются билирубином при острой билирубиновой энцефалопатии?
В основном поражаются:
- базальные ядра, в частности бледный шар и ядра гипоталамуса;
- гиппокамп, особенно сектора 112-3;
- черное вещество;
- ядра черепных нервов: глазодвигательного, слухового, лицевого;
- ретикулярная формация моста;
- нижние ядра оливы;
- ядра мозжечка, особенно зубчатое;
- передние рога спинного мозга.
Желтое окрашивание держится 7-10 дней. Его распределение, в большинстве случаев, соответствует локализации пораженных структур ЦНС. Поражение 6а-зальных ядер и ядер черепных нервов (глазодвигательного и слухового) обычно сопровождается характерными симптомами. Поражение коры головного мозга при билирубиновой энцефалопатии не является ведущим.
31. Почему при билирубиновой энцефалопатии преимущественно поражаются определенные структуры головного мозга?
- В результате большей чувствительности нейронов по сравнению с глией к токсическому действию билирубина.
- В результате большей чувствительности к его токсическому действию нейронов именно этих структур.
- Вследствие обилия на поверхности нейронов ганглиозидов, обладающих высоким сродством к билирубину.
- Меньшая по сравнению с нейронами чувствительность к токсическому действию билирубина глиальных клеток объясняется высокой активностью митохондриальной билирубиноксидазы в них.
Какова клиническая картина острой билирубиновой энцефалопатии?
По-началу симптомы острой билирубиновой энцефалопатии бывают неопределенными, но она быстро прогрессирует, приводя к угрожающим жизни поражениям. Симптомы острой билирубиновой энцефалопатии пере-и классифицированы соответственно тяжести поражения ЦНС
Какие четыре типа расстройств характерны для поздней стадии билирубиновой энцефалопатии?
Для поздней, резидуальной стадии билирубиновой энцефалопатии характерны:
- двигательные расстройства: церебральный паралич с хореоатетозом, задержка двигательного развития;
- нейросенсорная глухота и глухонемота;
- глазодвигательные расстройства, в частности паралич взора вверх;
- дисплазия зубной эмали.
Тяжесть олигофрении и когнитивных расстройств при билирубиновой энцефалопатии различна. Отмечают, что у недоношенных клиническая картина не всегда характерна, даже если морфология поражения соответствует билирубиновой энцефалопатии.
