46. Имеются ли внетиреоидные проявления Медуллярного рака щитовидной железы?
Множество пептидов и простаглаидинов, секретируемых Медуллярным раком щитовидной железы, обусловливает различные внетиреоидные проявления этой опухоли. Чаще всего (в 30% случаев) развивается диарея. Предполагаемая роль кальцитонина, кальцитониноподобногО пептида, простаглаидинов, серотонина и вазоактивного интестинального пептида (ВИП) в развитии диареи окончательно не доказана.
В редких случаях при МРЩЖ развивается синдром Кушинга, причиной которого может быть секреция АКТГ, КРГ или того и другого опухолью. Успешное ее лечение устраняет проявления этого синдрома. Случаи гипокальциемии при хронической гиперпродукцией кальцитонина не описаны.
47. Можно ли использовать уровень кальцитонина в сыворотке в качестве маркера МРЩЖ?
Кальцитоиин секретируется как нормальными, так и опухолевыми парафолли-кулярными клетками щитовидной железы. Формированию наследственного (а, вероятно, и спорадического) МРЩЖ предшествует период «доброкачественной* гиперплазии С-клеток, когда теоретически возможно излечение с помощью хирургической резекции железы. Уровень кальцитонина в сыворотке пропорционален объему гиперплазированной или злокачественной парафолликулярной ткани. Однако небольшие количества кальцитонина секретируют также клетки Кульчицкого в легких, равно как и клетки тимуса, гипофиза, надпочечников и предстательной железы. Кал ьцитоиин секретируют и некоторые злокачественные опухоли (мелкоклеточный рак легких и рак молочной железы).
48. Как отличить секрецию кальцитонина при МРЩЖ от его секреции другими клетками?
Для этого используют стимуляционную пробу с пентагастрином. Уровень кальцитонина в сыворотке определяют до и через 1,5, 2,5 и 10 минут после в/в введения пентагастрина в дозе 0,5 мкг/кг массы тела. У здоровых лиц пентагастрин практически не повышает уровень кальцитонина, тогда как у больных с гиперплазией С-клеток или МРЩЖ наблюдается выраженное увеличение уровня КТ. Абсолютные концентрации кальцитонина зависят от метода его определения.
49. Чем можно заменить пробу с пентагастрином?
В отсутствие пентагастрина для стимуляции секреции кальцитонина можно использовать инфузию кальция (2 мг/кг в течение 5 минут). Возможность генетического тестирования семей с наследственным МРЩЖ (см. главу 53) делает пробу с пентагастрином в этих случаях необязательной. Однако эта проба сохраняет свое значение для выявления остаточной опухолевой ткани после операции.
50. Как лечат Медуллярный рак щитовидной железы?
Лечение МРЩЖ остается малоэффективным. После обнаружения МРЩЖ с помощью биопсии или при подозрении на МРЩЖ, основанном на результатах исследования членов семьи больного, проводят тотальную тиреоэктомию (с сохранением околощитовидных желез и возвратного гортанного нерва). Одновременно резецируют лимфоузлы центральной области шеи, так как 50-70% их содержат метастазы. Поскольку парафолликулярные клетки не поглощают радиоактивный йод, радиойодтерапия после операции не показано. Наружное облучение и химиотерапия не увеличивают продолжительность живни больных, хотя их иногда и используют для профилактики рецидива опухоли. Медленный рост остатков раковой ткани может обусловить симптомы обструкции дыхательный путей и пищевода и проявления, перечисленные в пункте 45.
51. Какова выживаемость больных с МРЩЖ?
По данным одного из крупных исследований, 10- и 20-летняя выживаемость таких больных составляет соответственно 63% и 44%.
52. Суммирйте данные о распространенности и выявляем ости узлов щитовидной железы.
Частота узловых образований щитовидной железе увеличивается с возрастом и у женщин примерно в 4 раза выше, чем у мужчин. В развитых странах один или несколько узлов щитовидной железы при ее пальпации выявляются у 5-10% населения старше 50 лет. Однако при УЗИ или аутопсии узлы щитовидной железы обнаруживаются гораздо чаще (20% у лиц старше 40 лет и 50% у лиц старше 70 лет). Только 8-17% узлов, удаленных при операции, содержат раковые клетки; остальные являются доброкачественными и требуют резекции лишь при появлении симптомов обструкции соседних структур или из косметических соображений.
53. Какова позиция терапевта в отношении больных с узлами щитовидной железы?
При подозрении на злокачественную природу узла именно терапевт направляет больного на операцию, но решение о необходимости хирургического удаления предположительно доброкачественных узлов принимает хирург.
54. Какое исследование проводят первым в случае пальпации узла щитовидной железы?
Большинство эндокринологов в таких случаях проводят ТАБ. Сама процедура достаточно проста; основные трудности связаны с цитологической трактовкой био-птата. Диагностическая точность ТАБ, по разным данным, колеблется от 70 до 97%.
