36. Какие варианты хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) выделяют?
- ХВДП
- ХВДП, связанная с демиелинизацией в ЦНС
- ХВДП при болезни Шарко-Мари-Тута
- мультифокальная моторная невропатия
- мультифокальная сенсомоторная демиелинизирующая невропатия с пер-систирующими блоками проведения (Левиса-Самнера)
- ХВДП, связанная с системными заболеваниями: гепатитом В и С, воспалительным заболеванием кишечника, ВИЧ, пересадками органов и костного мозга, васкулитами при коллагенозах, тиреотоксикозом, лимфомой, нефротическим синдромом, сахарным диабетом
- демиелинизирующие полиневропатии, связанные с IgM гаммапатией (анти-МАГ невропатия)
- демиелинизирующие полиневропатии, связанные с другими вариантами мгнз
- POEMS синдром
- синдром полиневропатии, связанный с миеломной болезнью.
37. Каковы критерии диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП)?
В пользу диагноза ХВДП свидетельствуют: подострое развитие прогрессирующей мышечной слабости и сенсорных нарушений в конечностях с гипо- или арефлексией, белково-клеточная диссоциация в ЦСЖ, наличие признаков демиелинизации при исследовании проведения по нерву и биопсии нерва.
38. Какая иммуносупрессивная терапия применяется при ХВДП?
Кортикостероиды являются препаратами выбора. У большинства пациентов, реагирующих на лечение преднизоном, положительный эффект проявляется в течение 8 недель. Повторяющиеся курсы с внутривенным введением высоких доз (1000 мг) метилпреднизолона эффективны у некоторых пациентов и могут рассматриваться как более безопасная альтернатива постоянному пероральному приему кортикостероидов. Азатиоприн показал эффект в нескольких небольших исследованиях, однако его эффективность остается дискутабельной. Он может быть использован у пациентов, у которых терапия кортикостероидами неэффективна или невозможна из-за побочных эффектов. Циклофосфамид может быть использован у пациентов, резистентных к начальной терапии, однако необходимы дальнейшие исследования, прежде чем будет сделано заключение о соотношении пользы и риска. В неконтролируемом исследовании на небольшом количестве пациентов с ХВДП, резистетных к кортикостероидам, азатиоприну и плазмаферезу, показана эффективность циклоспорина А. Внутривенный иммуноглобулин также вызывает улучшение у некоторых пациентов с ХВДП и может использоваться, когда другие виды лечения противопоказаны, либо терапия первого выбора.
39. Многие виды невропатии лечатся кортикостероидами. Чем опасен прием стероидов внутрь? Как можно предотвратить побочное действие?
Обычно пациенты начинают лечение с 60-100 мг преднизона в день в течение 2—3 недель, а затем переходят на 60-100 мг через день в течение 6-8 недель. Пациенты продолжают лечение в такой дозе до тех пор, пока не будет достигнут максимальный терапевтический эффект (обычно 4-6 месяцев). Врач должен обсудить с пациентом побочные эффекты стероидов и предпринять меры для их предотвращения. Полезными будут следующие рекомендации.
- Язвы. Пациенты должны начать принимать гастропротекторы, например, омепразол (20 мг внутрь на ночь), блокаторы гистаминовых рецепторов второго типа и аитациды (маалокс, алмагель). Маалокс, который содержит алюминий и магний, может вызвать диарею, а алмагель—запоры.
- Гнпокалиемия может быть предотвращена приемом калия в дозе 30 мЭкв/сут либо употреблением в пищу 1-2 бананов в день.
- Нарушение толерантности к глюкозе может встречаться у пациентов с латентным сахарным диабетом или сахарным диабетом в семейном анамнезе. В этом случае необходимо изменить диету, но может потребоваться и применение гипогли-кемических препаратов.
- Артериальная гипертензия. Обязательна диета с низким содержанием натрия. Могут потребоваться и гипотензивные препараты, такие как диуретики.
- Остеопения. Пожилые женщины особенно подвержены развитию остеопении. Рекомендуется прием карбоната кальция (500 мг внутрь 2 раза в день).
- Увеличение массы тела. Пациенты должны соблюдать низкокалорийную диету с низким содержанием углеводов и соли и высоким содержанием белка.
- Катаракта и глаукома. Необходимо 1 раз в несколько месяцев проходить обследование у офтальмолога.
8. Миопатия. Стероидную миопатию следует заподозрить при нарастании мышечной слабости, если активность ферментов в крови и ЭМГ остаются без изменений. Женщины более подвержены стероидной миопатии. Лечение заключается в снижении дозы стероидов; если наступает улучшение, можно считать, что мышечная слабость развилась вследствие применения гормона. При биопсии выявляется атрофия волокон 11 типа. Развитие стероидной миопатии отчасти зависит от дозы и продолжительности приема стероидов; однако индивидуальная чувствительность значительно варьирует, в связи с чем симптомы могут проявляться уже спустя несколько недель, а не месяцев.
