40. Какова роль плазмафереза при ХВДП?
Первоначальные сообщения о значительном кратковременном улучшении у некоторых пациентов с ХВДП были в последующем подтверждены в контролируемых исследованиях, «Улучшение обычно проявляется в течение 6 недель. Приблизительно 20-30% пациентов с ХВДП становятся резистентными ко всем другим видам лечения и длительное время лечатся повторными курсами плазмафереза или внутривенного иммуноглобулина. В настоящее время плазмаферез обычно используется: 1) при тяжелой, инвалидизирующей симптоматике, когда необходимо получить быстрый аффект; 2) при остром обострении; 3) как альтернативная терапия у пациентов, у которых иммуносупрессивная терапия не эффективна, плохо переносится и сопровождается высоким риском осложнений (например, пациенты с сахарным диабетом или иммунодефицитом).
41. Какова роль внутривенного иммуноглобулина и интерферона в лечении ХВДП?
Эффективность внутривенного иммуноглобулина у пациентов с резистентной или нелечен ной ХВДП подтверждена контролируемыми исследованиями. Внутривенный иммуноглобулин вводится в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 3-5 дней или в дозе 1 г/кг/сут в течение 2 дней. Эффект может быть значительный, но зачастую кратковременным (2-9 недель). Стабилизация состояния пациентов с ХВДП возможна на фоне регулярных курсов терапии. Наибольший эффект наблюдается при активном течении и короткой продолжительности заболевания (не более 1 года). Внутривенный иммуноглобулин может иметь преимущество перед иммуносупрес-сивной терапией и повторными курсами плазмафереза благодаря простоте Применения и относительной безопасности. В контролируемом перекрестном исследовании у 20 больных ХВДП эффективность внутривенного иммуноглобулина и плазмафереза в кратковременной перспективе была примерно равна.
42. Чем отличается мультифокальная моторная невропатия (ММН) с блоками проведения от ХВДП и болезни двигательных нейронов?
ММН с блоками проведения предположительно аутоиммунная хроническая асимметричная моторная невропатия. Наличие мышечной слабости, атрофии и фасцикуляций при сохранности чувствительности и асимметричном снижении сухожильных рефлексов позволяет констатировать наличие синдрома поражения периферических (нижних) мотонейронов. Гипперфлексия не характерна, бульбарная симптоматика встречается редко. Неврапатическая природа заболевания распознается на основании электрофизиологических данных, свидетельствующих о наличии блоков проведения по моторным волокнам, а также распределения симптомов, свидетельствующего об ограниченном и мультифокальном поражении двигательных нервов. В противоположность ХВДП МММ характеризуется более асимметричной симптоматикой и преобладающим вовлечением верхних конечностей. Рекомендуемое лечение включает высокие дозы внутривенного иммуноглобулина (средство выбора) и циклофосфамид. Внутривенный иммуноглобулин может дать довольно быстрое, хотя и временное улучшение с частичным регрессом блоков проведения. Поддержание эффекта обычно требует повторных курсов лечения с интервалами, определяемыми продолжительностью аффекта одного курса у данного пациента. У большинства больных появляется повышение уровня анти-GMl антител, однако их наличие не коррелирует с эффективностью внутривенного иммуноглобулина. Предварительные исследования эффективности интерфероном pi А принесли обнадеживающие результаты в резистентных случаях.
