Связь с заболеваниями. Другие холодовые агглютинины

Связь с заболеваниями

Эритроциты больных с нарушениями эритропоэза часто имеют повышенную экс­прессию антигена i (Т.Н. Горская и соавт. [1, 2], Pruzanski и Delmage [121], Giblett и соавт. [58], Crookston [22], Reid и Bird [128], Navenot и соавт. [106]). Это наблюдает* ся при талассемии, серповидно-клеточной анемии, дизэритропоэтической анемии П типа (HEMPAS), синдроме Даймонда - Блекфена (В₁₂-дефицитная анемия), ми-елобластном и сидеробластическом эритропоэзе, рефрактерных анемиях, холодо-вой пароксизмальной гемоглобинурии и острых лейкозах. Эритроциты с повышен­ной экспрессией антигена i обнаруживали в периферической крови лиц, подвергну­тых повторным флеботомиям. Экспрессия антигена I у них при этом не изменялась (Hillman, Giblett [69], Crookston [22]). В тех случаях, когда в процессе эритропоэза об­разуется недостаточное количество эритроцитов, пролиферативный стресс приво­дит к ускоренному созреванию эритроидных предшественников до того, как они мо­гут появиться в периферической крови. Количество клеток с повышенной экспресси­ей антигена i в периферической крови может быть подсчитано (Giblett и соавт. [58], Crookston [22], Hillman, Giblett [69]). При пароксизмальной холодовой гемоглобину­рии усиление экспрессии антигена i было выявлено как на измененных (CD59~), так и на нормальных (CD59⁺) эритроцитах. Navenot и соавт. [106] рассматривают усиле­ние экспрессии антигена i как симптом гематопоэтического стресса.

При хроническом лимфолейкозе экспрессия антигена i на лимфоцитах сни­жена (Shumak и соавт. [154]), при остром лимфобластозе - в норме. Ослабление антигена i отмечено у больных острым миелолейкозом (Shumak и соавт. [155]). Лимфобласты можно отличить от миелобластов по экспрессии антигена i. Этот прием используют при дифференциальной диагностике острого лимфолейкоза и хронического миелойкоза (Shumak и соавт. [153]).

Другие холодовые агглютинины

Помимо антител анти-I и анти-i идентифицировано много других Холодовых агглютининов (табл. 27.2) (Roelcke и соавт. [131, 133], Gottsche и соавт. [63]). Все они соответствуют характеристикам Холодовых антител и, за исключением анти^-антител, относятся к моноклональным антителам IgMic.

После антител анти-I наиболее распространенными являются анти-Рг-антитела. Они реагируют с чувствительными к протеазам детерминантами, рас­положенными в области О-связанных три- и тетрасиалосахаридов эритроцитар-иых сиалогликопротеинов. Последние входят в состав гликофоринов А сущих антигены системы MNS.

Агглютинины Pr подразделяют на анти-Pr,, анти-Рг₂ и анти-Рг₃, ко-торш отличаются по способности реагаровать с эритроцитами, модифицирован-нщи с помощью различных методов (Roelcke [131]). Антитела анти-Рг и анти-Рг₃ в свою очередь подразделяют на анти-Рг_]1п и анти-Рг_зь по способности реаги­ровать с эритроцитами различных видов: анти-Рг_1Ь и анти-Рг₃₁₁ реагируют только с эритроцитами человека, в то время как анти-Рг_135т и анти-Рг_19т агглютинируют также эритроциты собак (Roelcke [131]). Холодовые^гглютинины анти-Sa, так же как и анти-Рг₂, выявляют антиген на гликофорине А и некоторых ганглиозидах (Dahr и соавт. [23], Uemura и соавт. [174]). Некоторые антитела анти-Рг и анти-Sa представляли собой IgAK (Pereira и соавт. [115], Roelcke и соавт. [136]). Антитела анти-Рг выявлены у больных краснухой (инфицированных вирусами Rubella). У одного из них отмечался выраженный гемолиз (Konig и соавт. [88]).

Таблица 27.2 Характеристика Холодовых агглютининов

Примечание, вз - взрослые, нов - новорожденные, вз i - лица с фенотипом «взрослый i», пап ! папаинизированные эритроциты, сиа - эритроциты, обработанные сиалидазой, « + » -реакция положительная, ел - слабоположительная,« - » - отрицательная.