Анамнез
Основные симптомы — приступы системного головокружения, продолжающиеся несколько секунд или, реже, минут и сопровождающиеся в ряде случаев шумом в ушах и снижением слуха. Нередко приступы возникают при определенных положениях головы, иногда провоцируются гипервентиляцией. Снижение слуха и шум в ушах могут сохраняться и в межприступном периоде.
Клиническая картина и течение
Вестибулярную пароксизмию следует заподозрить при частых и коротких приступах головокружения в сочетании со следующими признаками (Brandt and Dieterich, 1994):
- нарушение статического и динамического равновесия во время приступа;
- К возникновение приступов в ряде случаев при определенных положениях головы, при гипервентиляции и прекращение приступа при смене положения головы;
- одностороннее снижение слуха или шум в ухе, возникающие при каждом приступе или время от времени;
- объективные кохлеовестибулярные нарушения, измеренные с помощью аудиометрии, калорической пробы, исследования слуховых вызванных потенциалов и отклонения
- субъективной зрительной вертикали, которые нарастают во время приступа и уменьшаются между приступами;
- уменьшение частоты и тяжести приступа под действием карбамазепина (даже в низких дозах);
- отсутствие стволовых симптомов, центральных вестибулярных и глазодвигательных расстройств.
В зависимости от преобладания вестибулярных (обусловленных дисфункцией полукружных каналов или отолито-вого аппарата) или слуховых нарушений можно определить, какая часть преддверно-улиткового нерва повреждена. При поражении нескольких нервов можно установить локализацию патологического очага. Например, сочетание симптомов поражения лицевого и преддверно-улиткового нервов (сокращение лобного брюшка затылочно-лобной мышцы и головокружение; Straube et al, 1994) говорит о том, что очаг локализуется во внутреннем слуховом проходе, где оба нерва лежат вплотную друг к другу.
Отмечаются два пика заболеваемости вестибулярной па-роксизмией: ранний, при аномалиях развития позвоночных и базилярной артерий, и поздний, в возрасте 40—70 лет, обусловленный возрастным удлинением сосудов. Течение заболевания, как правило, хроническое. Мужчины болеют в два раза чаще.
Этиология, патогенез и принципы лечения
Считается, что причина кратковременных приступов головокружения (как и невралгии тройничного нерва, лицевого ге-миспазма, невралгии языкоглоточного нерва и миокимии верхней косой мышцы глаза) заключается в сдавлении нерва сосудом (Moller et al., 1986; Moller, 1988; Brandt and Dieterich, 1994). Вероятно, аберрантные артерии мостомозжечкового угла, несколько удлиненные и расширенные вследствие атеросклероза и потому сильнее пульсирующие, сдавливают пред-дверно-улитковый нерв и вызывают его очаговую демиелини-зацию. По-видимому, чаще всего нерв сдавливает извитая передняя нижняя мозжечковая артерия. Симптомы обусловлены либо самим сдавлением, либо патологической пароксизмальной передачей сигнала между соседними частично демиелинизированными аксонами. Обсуждается и другая версия — гиперактивность в ядрах преддверно-улиткового нерва, провоцируемая и поддерживаемая сдавлением. Наконец, помимо удлинения и извитости причиной сдавления нерва может быть мальформация или аневризма артерий задней черепной ямки (Buettner et al., 1983; Yu et al., 1982).
Вестибулярную пароксизмию ранее относили к так называемому «инвалидизирующему позиционному головокружению» (Jannetta, 1975; Jannettaetal., 1984). Этот синдром объединял различные состояния (длительностью от нескольких секунд до нескольких суток), такие как системное и позиционное головокружение, неустойчивость или ощущение дереализации без головокружения, а также различные сопутствующие симптомы. Поскольку под это определение подпадают различные заболевания, например доброкачественное позиционное головокружение (п. 2.1), болезнь Меньера и фобическое постуральное головокружение (гл. 5, п. 5.1), от этого термина отказались в пользу конкретных нозологических форм (Brandt and Dieterich, 1994).
Сдавление нерва сосудом выявляется при МРТ (последовательность CISS; рис. 2.9), однако до сих пор не было проспективных клинических исследований, которые определили бы, как часто встречаются подобные находки. Целесообразность подобных исследований диктуется распространенностью бессимптомных сдавлений нерва. В связи с этим важно определить, в каком месте миелиновая оболочка преддверно-улиткового нерва наиболее уязвима (необходимо точно определить расстояние в миллиметрах от места входа нерва в ствол мозга). Так, сдавление блокового нерва на расстоянии до 1 мм от места выхода из ствола мозга вызывает миокимию верхней косой мышцы глаза, тогда как такое же сдавление на расстоянии в среднем 3,4 мм протекает бессимптомно и встречается у 14% здоровых людей (Yousry et al., 2002а, b).
Приступы головокружения, длящиеся несколько секунд и провоцируемые движением головы, могут быть следствием не только сдавления нерва сосудом, но и натяжения нерва арахноидальной кистой (рис. 2.10; Arbusow et al., 1998). При этом возможны, с одной стороны, длительная блокада нерва (сохраняющаяся от нескольких часов до нескольких дней) и, с другой стороны, пароксизмальное его раздражение, длящееся всего несколько секунд.
Сдавление преддверно-улиткового нерва извитой передней нижней мозжечковой артерией.
Арахноидальная киста в области мостомозжечкового угла. А, Б. МРТ (Т1-изображение) до операции. Киста (ее граница указана длинной стрелкой) смещает правый преддверно-улитковый нерв (короткая стрелка) вперед (А) и вверх (Б). В, Г. После операции нерв занял обычное положение и головокружение.
