Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

32. Опишите лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников у детей.

Для хронической терапии лучше использовать гидрокортизон, поскольку в силу короткого tl/2 он слабее тормозит рост. Подобрать дозу глюкокортикоидов, норма­лизующую продукцию андрогенов и не влияющую на рост, крайне трудно, если не невозможно. В таких случаях дополнительно к малым дозам глюкокортикоидов можно использовать минералокортикоиды (флюдрокортизон) и/или спиронолак-тон/флутамид (для блокады андрогенных рецепторов) в сочетании с ингибитором ароматазы тестолактоном (препятствующим тормозящему рост эффекту эстроге­нов). Редко (при неэффективности медикаментозного лечения) приходится прово­дить адреналэктомию.

33. Как лечат врожденную гиперплазию коры надпочечников у подростков и взрослых?

После завершения роста можно использовать преднизон или дексаметазон.

34. Какие факторы способствуют реализации генетического потенциала роста?

  • Ранняя диагностика ВГКН.
  • Низкие дозы гидрокортизона в первый год жизни.
  • Применение минералокортикоидов у всех больных с генетическими предпо­сылками к сольтеряющему синдрому, даже если он клинически не проявляется.

35. Как модифицируют терапию врожденной гиперплазии коры надпочечников при тяжелом стрессе?

Больные с ВГКН, получающие стероидную терапию, должны знать о необходи­мости увеличения доз глюкокортикоидов при стрессе, а также иметь при себе набор  для в/м введения гидрокортизона или дексаметазона в экстренных случаях. При тя­желом стрессе рекомендуется следующее:

  • утроение принимаемой внутрь дозы глюкокортикоидов;
  • при невозможности приема препаратов внутрь - в/м (или в/в) ведение стеро­идов;
  • новорожденным может потребоваться введение хлорида натрия (1-3 г в сут­ки);
  • при сольтеряющем синдроме - введение флудрокортизона ацетата (детям - 70 мкг/м2 в сутки; взрослым - 0,05-0,3 мг в сутки).

36.  Как модифицируют терапию ВГКН при беременности?

 

  • Вместо дексаметазона (проникающего через плаценту в неизмененном виде) применяют гидрокортизон или преднизон.
  • Дозы стероидов подбирают соответственно клиническому состоянию боль­ной.
  • Содержание общего и свободного тестостерона следует поддерживать на нор­мальном для беременности уровне,
  • Во время родов применяют стрессорные дозы глюкокортикоидов.

 

37.  Как контролируют адекватность терапии ВГКН?

Задачи лечения заключаются в устранении симптомов надпочечниковой недо­статочности и подавлении секреции АКТГ и надпочечниковых андрогенов. Послед­няя задача лучше всего решается путем периодического определения уровня соеди­нений, образующегося непосредственно перед заблокированным этапом стероидоге­неза (например, 17-гидроксипрогестерона в случае недостаточности 21-гидроксила­зы). Подбирают дозы глюкокортикоидов, обеспечивающие нормальное содержание этого соединения. Однако подавление продукции 17-гидроксипрогестерона и надпо­чечниковых андрогенов часто достигается лишь введением гидрокортизона в суточ­ной дозе 10-20 мг/м2, что значительно выше его средних заместительных доз (6-7 мг/м2 в сутки). Слишком высокие дозы глюкокортикоидов ухудшают состоя­ние ребенка и могут приводить к необратимым нарушениям его роста и развития.

38.  Каковы другие показатели адекватности терапии ВГКН?

Одним из показателей служит суточная экскреция прегнантриола (метаболита 17-гидроксипрогестерона) с мочой, поскольку это позволяет оценивать общее воз­действие повышенного уровня предшественников андрогенов за сутки. Следует сле­дить также за уровнем тестостерона, андростендиона и 3 -андростандиола глюкуро-нида. У больных с сольтеряющей формой ВГКН нужно контролировать и актив­ность ренина плазмы. У детей необходимо ежегодно определять костный возраст и регистрировать рост.

39.  О чем необходимо знать супружеской паре, уже имеющей ребенка с ВГКН?

Поскольку все формы ВГКН наследуются аутосомно-рецессивным способом, оба родителя ребенка с ВГКН являются облигатными гетерозиготными носителям дефектного гена. Соответственно, вероятность рождения следующего ребенка с ВГКН у тех же родителей составляет 1:4, и 50% детей также будут гетерозиготны­ми носителями дефекта. Современные генетические методы и исследование ДНК из клеток ворсин хориона позволяют диагностировать ВГКН у плода уже на 9-ой неделе беременности, Генотипирование позволяет также предвидеть фенотип (т.е. тяжесть заболевания) у новорожденного с классической форме ВГКН. При неклас­сической форме этого заболевания корреляция между генотипом и фенотипом от­сутствует.

40. Существуют ли методы пренатальной терапии плода с ВГКН?

Предварительные данные свидетельствуют о возможности пренатальной тера­пии недостаточности 21-гидроксилазы у плодов женского пола. Прием матерью на 5-7 неделе беременности относительно высоких доз дексаметазона (0,5-2,0 мг/сут-ки) может предотвратить или понизить степень вирилизации наружных половых органов у плода. Недостаточность 21-гидроксилазы у плодов мужского пола не ска­зывается на строении наружных половых органов, и поэтому пренатальная стероид­ная терапия в таких случаях необязательна.

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры