В серию 211 входят два антигена - Vel 1 и Vel 2. До 2007 г. они имели обозна­чение Vel и ABTI и относились к серии 901. После того как была установлена фенотипическая связь этих антигенов, их выделили в отдельную серию.

Vel

Антиген Vel открыли Sussman и Miller в 1952 г. Он является первым из часто встречающихся антигенов, которые до настоящего времени не удалось отнести ни к одной из известных групповых систем. Антиген Vel встречается с частотой более 99,9% (табл. 30.1).

Таблица 30.1 Частота антигена Velу разных народов

Антитела анти-Vel способны вызывать посттрансфузионные гемолитические реакции.

По данным Cedergren и соавт. [6], Herron и соавт. [14], лица Vel- среди ан­гличан встречались с частотой 1 на 3000 обследованных. Расчетная частота ге­нов Vel⁺и Vel~ составила 0,9821 и 0,0179.   ШШ

Сообщения о популяционных исследованиях антигена Vel среди монго­лоидов, негроидов и каких-либо отдельных этнических групп немногочис­ленны. Не исключено, что частота этого антигена у представителей различ­ных рас может отличаться. Так, среди 328 обследованных жителей Таиланда I (1,22 %) имели фенотип Vel- (Chandanayinyong и соавт. [7]). Двух человек) нашли Alfred и соавт. [2] при обследовании 160 индейцев шта­та Чилкотин в Канаде.

В 11 семьях, среди членов которых имелись лица Vel-, соотношение фено­типов Vel+ и Vel- составило 3:1, что указывало на очевидную гомозиготность членов семьи, имевших фенотип Vel-, по редкому аллелю Vel~.

В 17 шведских семьях, имевших пробандов Vel-, соотношение Vel+ и Vel-составило 20: 17. Смещение указанного соотношения в пользу лиц Vel- объяс­нялось тем, что в ряде семей родители являлись кровными родственниками и с большой степенью вероятности являлись обладателями гена Vel ~ (Cedergren и соавт. [6]).

Результаты обследования 6 семей показали, что антиген Vel не является ча­стью системы Р, несмотря на то что среди лиц Vel- фенотип Р₂ встречался чаще, чем ожидалось (Cedergren и соавт. [6]).

В 2 семьях фенотип Vel- выявлен у представителей двух поколений (Albrey и соавт. [1], Race, Sanger [21]).

Levine и соавт. [19] проследили наследование группы Vel- в трех поколени­ях одной семьи.

Результаты посемейных исследований показали, что гены Vel⁺ и Vel ~ переда­ются по наследству в соответствии с законом Менделя.

Экспрессия антигена Vel варьирует в широких пределах. Описаны образ­цы эритроцитов, на которых он был выражен очень слабо и выявлялся толь­ко с помощью двухэтапного антиглобулинового теста с добавлением ком­племента. Не исключено, что при популяционных исследованиях, при кото­рых указанный тест не проводили, отдельные лица, фенотипированные как Vel-, в действительности являлись носителями слабовыраженного антигена Vel. Попытки выделить варианты антигена Vel успеха не имели: выявленные различия носили лишь количественный характер (Issitt и соавт. [17], Issitt и Anstee [15]).

Антиген Vel выявляется на эритроцитах плода начиная с 12 недель внутри­утробного развития (Toivanen, Hirvanen [29]). На эритроцитах новорожденных он выражен слабее, чем на эритроцитах взрослых (Sussman [25], Race, Sanger [21], Drachmann, Lundsgaard [10]).

Описана пациентка, которая первоначально была фенотипирована как Vel-, однако во время беременности ее фенотип изменился на Vel+ и оставался тако­вым в течение 6 мес. наблюдения после родов (Cedergren и соавт. [6]).

Отмечена фенотипическая связь между антигеном Vel и некоторыми други­ми часто встречающимися антигенами. Так, 3 из 14 сывороток анти-Vel не ре­агировали с эритроцитами 4 лиц, имевших редкий фенотип Ge:-2,-3,4 систе­мы Gerbich, но давали положительные реакции с эритроцитами Ge:-2,3,4 и Ge:-2,-3,-4 (Issitt и соавт. [16]).

Schechter и соавт. [22] обратили внимание на то, что большинство образцов Э|штроцитов Vel- (6 из 8) реагировали с анти-АВТ1-антителами, показывая тем «шым определенную связь антигена Vel с другим часто встречающимся антиге-|Ш$Э|1 (901015).

Антиген  Vel  отсутствует  на  лимфоцитах:,* гранулоцитах  и  моноцитах Присутствие его на этих клетках не удавалось обнаружить даже с помощью проточной цитофлюориметрии (Dunstan [11]).

Вещество Vel не разрушается протеолитическими ферментами, наоборот, обра­ботка эритроцитов папаином или фицином усиливает реакцию анти-Ш-антител.

Анти-Уе1-антитела обнаруживали главным образом у лиц, получавших гемо-трансфузии, реже - у имевших беременности. Антитела анти-Vel естественного происхождения не описаны. Чаще анти-Уе1-антител представлены IgM. Они обла­дают способностью связывать комплемент и вызывают гемолиз эритроцитов Vel+ invitro(Levine и соавт. [18], Sussman и соавт. [25,26], Herron и соавт. [14], Battaglini и соавт. [3], Wiener и соавт. [30], Bradish, Shields [5], Stony, Mallory [24], Neppert и соавт. [20]). В некоторых случаях гемолиз происходил только при добавлении в ре­агирующую смесь свежей аллогенной сыворотки в качестве источника комплемен­та (Levine и соавт. [18], Sussman [25], Bradish, Shields [5]). Гемолизирующую актив­ность сывороток анти-Vel устраняли прогреванием их при температуре 56 °С.

Некоторые образцы антител относились к субклассу IgGl, другие являлись смесью IgGl и IgG3 (Garratty и соавт. [13]).

Антитела анти-Vel считаются трансфузионно опасными. Первый из выявлен­ных образцов антител и все последующие явились причиной посттрансфузион-ньгх гемолитических реакций немедленного типа (Sussman, Miller [26], Battaglini и соавт. [3], Levine и соавт. [19], Neppert и соавт. [20], Becton и соавт. [4]).

Выявление анти^е1-антител представляет определенную трудность, и они могут остаться незамеченными при выполнении проб на совместимость перед гемотрансфузией (Stony, Mallory [24], Neppert и соавт. [20]). При изучении при­живаемости радиоактивно меченных эритроцитов Vel+ в организме сенсибили­зированного лица было установлено, что их количество через 1 ч после введе­ния уменьшается до 3 % (ТШеу и соавт. [28]). Вместе с тем описаны случаи, когда реципиенты, имевшие анти^е1-антитела, переносили переливания серо­логически несовместимой Vel-положительной крови без реакций (Issitt, Anstee [15], Davey, Procter [9]).

ГБН анти е1-антитела не вызывали. Несколько образцов антител этой спец­ифичности было найдено у беременных (Sussman, Miller [26], Albrey и со­авт. [1], Drachmann, Lundsgaard [10], Williams и соавт. [31], Stillera соавт. [23]). Отсутствие ГБН объясняют слабой экспрессией антигена Vel на эритроцитах плода и новорожденного, а также принадлежностью анти^е1-антител к классу IgM. Известно, что антитела этого класса не проходят через плаценту к плоду в течение всей беременности. В одном случае (Williams и соавт. [31]) анти-Vel-антитела были представлены смесью IgGl и IgG3, и эритроциты новорожденного показывали положительную прямую антиглобулиновую пробу. Исследование ЗШатов подтвердило наличие анти^е1-антител на эритроцитах новорожденно симптомы гемолитической болезни были слабовыражеными.