Поиск по сайту
Наш блог
Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...
Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...
Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....
Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”
Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...
Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...
Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.
Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...
Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...
Эпилепсия
Предрасположенность к эпилепсии, понимаемая как повышенная судорожная готовность, действительно может наследоваться, быть врожденной или рано приобретаемой, но высокая судорожная готовность, играющая значительную роль в реализации судорог, не является главной, тем более единственной причиной эпилептической болезни. Многофакторное воздействие на мозг, формирующее врожденную или раноприобретенную судорожную готовность, дезорганизует кортикальную динамику, приводит к стойким сосудистым и ликворо-динамическим расстройствам, нарушает мозговой и общий метаболизм, вегетативные и трофические функции, ведет к разрастанию микроглии и скорее способно создать малоспецифическую органическую структуру, реализующую судороги, нежели такое весьма специфическое патологическое образование, каким является эпилептическая болезнь.
При эпилепсии вместе с повышенной судорожной реактивностью наследуются особый темперамент и комплекс черт характера, называемые эпилептоидностью. Эпилептоидность далеко не всегда сочетается с повышенной судорожной готовностью, но почти всегда составляет один из генных компонентов генуинной эпилепсии. Основной радикал эпилептоидности (вязкость аффекта наряду со взрывчатостью) тесно связан с инстинктивной сферой (повышены агрессивно окрашенные влечения, усилен инстинкт самосохранения) и темпераментом (замедлен темп психических процессов, характерны инертность, плохая переключаемость, преобладает угрюмое настроение). Без эпилептоидности, без эпилептического темперамента и характера нет истинной эпилепсии.
С.Н. Давиденков сформулировал концепцию эпилепсии, согласно которой она является результатом взаимодействия эндогенных генетических факторов (конституциональных личностных особенностей и повышенной судорожной готовности) и экзогенных средовых, способствующих реализации наследственной предрасположенности. Значение наследственной предрасположенности при эпилепсии подтверждено изучением семей эпилептиков и близнецовым методом. Конкордантность по эпилепсии у однояйцевых близнецов в среднем в 5 раз выше, чем у двуяйцевых. Характерные изменения на ЭЭГ у здоровых членов семей эпилептиков в 5-6 раз чаще, чем в популяции. В. Говере,
В. Леннокс, М. Петерман и многие другие отмечают серьезную роль наследственности при эпилепсии. При этом отягощенная наследственность не говорит ни о тяжести, ни о прогнозе болезни. Есть данные о том, что наследственная генуинная эпилепсия более курабельна (А. Крайндлер).
Значительное число отечественных и зарубежных исследователей, понимая генуинную эпилепсию как эпилепсию с неустановленной этиологией, пытаются дезавуировать это понятие в принципе. В обоснование своей позиции они приводят данные о находках на рентгенограммах, об органических неврологических стигмах, тех или иных болезнях в анамнезе и т.д. у «генуинных эпилептиков» и полагают, что достижения в области рентгенологии, гистологии, биохимии, улучшение качества клинической диагностики приведут в конце концов к исчезновению понятия «генуинная эпилепсия». Обнаруживаемые у части больных рентгенологические находки (арахноидиты и обызвествления, кисты и гидроцефалия), а также результаты других параклинических исследований вполне могут быть не причиной, а следствием припадков или вообще не иметь к ним прямого отношения. Никто пока достоверно не доказал, что анатомические, биохимические, иммунологические и прочие изменения, встречающиеся при эпилепсии, имеют с ней генетическую связь.
Несмотря на серьезные разногласия во взглядах на этиологию эпилепсии, большинство исследователей считают, что для ее возникновения необходимо сочетанное воздействие экзогенного и эндогенного факторов. Вопрос в том, какой смысл вкладывается в эти понятия и какая роль отводится каждому из них.
Экзогенный фактор (травма, инфекция, опухоль и т.д.) может способствовать формированию эпилептогенного очага, может оказаться провоцирующим фактором, может сыграть ведущую роль в развитии судорожных пароксизмов. В то же время тот факт, что огромное число людей перенесло контузии, имеют осколки в мозгу, что практически все перенесли такую травматичную процедуру, как прохождение через родовые пути, а припадки все-таки сравнительно нечастое явление, свидетельствует в пользу подчиненной роли экзогенного фактора в их возникновении. Судорожные пароксизмы сами по себе неспецифичны, представляют собой общебиологический способ реагирования на внешние вредности и к собственно эпилепсии имеют отношение постольку, поскольку являются одним из многих других ее проявлений. Вопрос не столько в наличии припадка, сколько в силе и глубине воздействия, необходимого чтобы его вызвать.
К эндогенным факторам, участвующим в реализации припадков, относят особое предрасположение, обозначаемое термином «повышенная судорожная готовность». Под этим понимается сумма всех унаследованных и приобретенных свойств организма, которые при определенных воздействиях ведут к судорожному приступу. Степень судорожной готовности зависит от состояния эндокринно-обменных процессов, вегетативной нервной системы, возраста, перенесенных заболеваний, случайной интоксикации и пр. Формируется комплекс морфофизиологических особенностей, создающих склонность к судорожным разрядам. При этом сослаться на конкретные эндокринные, вегетативные, обменные нарушения не удается. Все лабильно и неуравновешенно и в то же время, в общем, в пределах нормы.
В последние годы усилия исследователей направлены на изучение водно-солевого баланса, кислотно-щелочного состояния, медиаторного обмена (ГАМК, серотонина и пр.). На фоне повышенной судорожной готовности добавочное воздействие (высокая лихорадка, алкогольная интоксикация и т.д.) может спровоцировать судороги, что вовсе не означает возникновения эпилепсии. Известна роль судорожной готовности в реализации фебрильных и спазмофильных судорог, и лишь в редких случаях эти состояния оказываются первыми проявлениями эпилепсии. В этой связи вряд ли правомерно называть реакцию на определенный раздражитель в виде судорожного пароксизма эпилептической.
Возвращаясь к сказанному выше, можно сделать вывод, что для возникновения припадка необходима судорожная готовность, и чем она выше, тем более слабый экзогенный раздражитель способен его спровоцировать, и наоборот, при малой эндогенной готовности только очень сильные вредности вызовут судороги. Судороги или эпилепсию?
Припадок может быть вполне специфичным и быть проявлением именно эпилепсии, а может никакого отношения к ней не иметь.
Таким образом, можно говорить о соотношении почвы и вредности и выстроить ряд, на одном конце которого будет генуинная эпилепсия, на другом — так называемая симптоматическая и даже грубоочаговая. Генуинная — та, при которой огромна степень конституциональной предрасположенности, припадки возникают без видимых причин и характеризуются эндогенной ритмикой. В клинической картине преобладают большие судорожные, малые и припадки с психопатологиеской составляющей (психические эквиваленты, психомоторные, психосенсорные) — так называемые височные приступы. При симптоматической эпилепсии припадки возникают при воздействии адекватных раздражителей. При них более выражен очаговый компонент. В то же время при симптоматической эпилепсии может быть высокая судорожная готовность, а при генуинной — звучать экзогенная вредность в качестве провоцирующего фактора.
Для уточнения диагноза используют электроэнцефалографию. Этот метод часто позволяет судить не только о локализации очага пароксизмальной активности, но и об органическом его характере. Кроме того, электроэнцефалография позволяет уточнить характер припадков и выявить припадки, если они протекают субклинически, то есть без внешних проявлений.
Наиболее значимыми для детского психиатра припадочными состояниями, которые следует отграничивать от эпилепсии, являются:
- Приступы спазмофилии, которые проявляются тонической судорогой и встречаются на первом году жизни. Спазмофилия существует, но это вещь редкая. Припадки при ней сезонные, сознание угнетено незначительно. Приступы начинаются с ларингоспазма, кисти рук принимают положение «руки акушера», повышается нервно-мышечная возбудимость (симптомы Труссо, Хвостека, Эрба, Маслова). Практика показывает, что эпилептические приступы в раннем детстве часто трактуются как спазмофилия. Если спазмофилия продолжается после года, то это, вероятнее всего, не спазмофилия, а начало эпилепсии.
- Фебрильные судороги появляются при высокой температуре чаще в первые годы жизни. Если судорожные реакции возникают только при повышении температуры, диагноз эпилепсии неправомерен. Другое дело, если лихорадка — компонент самого припадка, имеющего гипоталамическое происхождение.
- Алиментарные судороги связаны с интоксикацией при пищевом отравлении. Надо иметь в виду, что если судорожные состояния возникают только в связи с экзогенными вредностями, то это не эпилепсия. С другой стороны, дети, которые легко реагируют на экзогенные вредности судорогами, должны находиться под наблюдением невролога или эпилептолога.
- Аффективно-респираторные судороги возникают в возрасте от года до четырех лет под влиянием раздражения, гнева, при крике, плаче. Ребенок «заходится», дыхание задерживается, появляется тоническое напряжение мышц, сознание утрачивается, наступает обездвиженность с расслаблением мускулатуры. Длительность около минуты. Этих детей нужно лечить как невропатов с мягкой органической «почвой».
- Истерические припадки чаще сопровождаются тонической судорогой. Они ситуационно обусловлены, используются для привлечения внимания, в двигательных проявлениях — элементы театральности, демонстративности. Сохраняется зрачковая реакция на свет, нет прикуса языка. Никогда не возникают во сне. Личность часто истероидного склада.
- Симптоматические припадки, встречающиеся на фоне мозговых инфекций, при травмах, новообразованиях головного мозга и т.д., не должны рассматриваться как эпилепсия. Диагноз органического процесса, порождающего эпилептиформный синдром, базируется на очаговом характере аур и припадков, неврологических и параклинических (ликвор, томография, ЭЭГ, ЭХО- и ангиография) данных, а также на оценке особенностей слабоумия и изменений личности, которые развиваются не по эпилептическому, а по органическому типу.
Как и многие десятилетия тому назад, несмотря на все усилия эпилептологов, ни один из аспектов проблемы эпилепсии не перестал быть дискуссионным. Нет общепринятого определения эпилепсии, нет единства в понимании природы, то есть причин и механизмов этого тяжелого хронического, сопоставимого по длительности с самой жизнью заболевания. Отсутствуют единые прогностические критерии, нет единообразия в оценке клинических проявлений и лабораторных показателей. Для одних исследователей эпилепсия — это отдельная болезнь с характерной только для нее клинической картиной, другие допускают существование множества эпилепсий разнообразного генеза (основание для диагноза — наличие повторяющихся припадков), включая в круг эпилепсии припадочные состояния вследствие травм, инфекций, дегенерации и т.д. Совершенно неоправданной представляется тенденция считать эпилепсией все болезни с пароксизмальной симптоматикой (стенокардию, мигрень, различные колики и пр.). Как говорил крупнейший эпилептолог С.С. Мнухин, все эпилептическое пароксизмально, но не все пароксизмальное есть эпилепсия. Факт пароксизмальности для диагноза эпилепсии менее значим, нежели картина пароксизмов и контекст, в котором они выступают.
Описанные в 1906 году М. Фридманом пикнолептические или ретропульсивные припадки возникают у детей от 6 до 12 лет на фоне инфантильно-грацильного телосложения или диэнцефального ожирения, чаще у девочек. Это очень частые (десятки и сотни в день) кратковременные и поверхностные изменения сознания без судорог с ритмическими движениями головы назад, чуть заметным выгибанием тела назад, сочетанными отведениями глаз кверху. Для этих детей характерна не эпилептическая, а скорее хрупкая невротическая психическая структура с эмоциональной неустойчивостью, впечатлительностью. На электроэнцефалограмме, как и при малых припадках, — пик-волна 3 в секунду. Пикнолептические абсансы легко провоцируются гипервентиляцией — «припадок лежит близко». Личность и интеллект сохранны. Несмотря на многократные «задумки» материал урока усваивают и в целом неплохо учатся. В 70% случаев к половому созреванию наблюдается спонтанное выздоровление. У одной трети пациентов пикно- лепсия — лишь пикнолептоподобное начало эпилепсии, в дальнейшем присоединяются судорожные приступы.
Наиболее многочисленная и полиморфная группа детских пароксизмов — изолированные или абортивные ауры (описано около 340 их разновидностей). Различают моторные, сенсорные, вегетативные и психические ауры. Эпилепсия поначалу может проявляться только в аурах, которые могут опережать судорожные проявления на 5-6 лет, и тогда они должны расцениваться как припадки. Среди абортивных аур особенно важны для диагностики эпилепсии в начале болезни: эпигастральные — внезапные, кратковременные боли или неприятные ощущения в животе, нередко с чувством тошноты, подкатывающейся кверху и другими вегетативными проявлениями; сердечные — внезапные сердцебиения или «замирания» сердца с чувством страха; вестибулярные — внезапные и кратковременные головокружения с тошнотой и рвотой. Абортивные ауры часто просматриваются, диагноз ставится post factum. Характер ауры важен для топической диагностики: чем больше содержание ауры наполнено аффективно-галлюцинаторными и другими психопатологическими переживаниями, тем эпилептический очаг ближе к височной доле мозга.
Импульсивные (миоклонические) припадки чаще встречаются у детей 10-12 лет. Это внезапное мгновенное симметричное вздрагивание, воспринимаемое как удар или толчок в мышцах плечевого пояса и рук. Приступ двусторонний, может охватить все тело. Если захватывает ноги, то ребенок падает. Сознание утрачивается лишь при продолжительных сериях («залпах») миоклонических припадков. Миоклонические приступы могут возникать ночью, во сне, но чаще утром после сна. Яркий свет и резкий звук могут спровоцировать миоклонический приступ. На электроэнцефалограмме — билатерально «полипик-волна» до 2 в секунду.
Миоклонические припадки надо отличать от миоклонус- эпилепсии Унферрихта — Лундборга, которая начинается в том же возрасте. Миоклонус-эпилепсия начинается с больших судорожных припадков, и лишь впоследствии к ним присоединяются клонические подергивания в конечностях, носящие неритмичный беспорядочный характер. Судороги захватывают лишь часть мышц и конечности, не меняют локализации как при миоклоническом приступе. Миоклонические припадки обычно экзогенной природы, а миоклонус-эпилепсия — наследственное семейное заболевание и ведет к гораздо более глубокому психическому распаду.
Среди припадочных состояний, встречающихся только у детей и подростков, особого внимания заслуживают самые неблагоприятные в прогностическом отношении пропульсивные припадки. Другие их названия — молниеносные и кивательные припадки, инфантильные спазмы, сгибательные спазмы, клевки и кивки.
Молниеносные припадки (Blitz-krampf), клевки — это резкие внезапные судорожные импульсы, выражающиеся в стремительном броске головы и туловища вперед, с вытягиванием вперед или разведением в стороны рук. Кто видел припадок, сразу вспомнит сходство с клевком. При падении больные расшибаются. Длительность — мгновение. Сопровождаются относительно глубоким помрачением сознания и заканчиваются короткой, но отчетливой послепри- падочной разбитостью. Клевки протекают в виде отдельных приступов, до 10-15 раз в течение дня.
Кивательные припадки (Nick-krampf) или кивки — это приступы с меньшей интенсивностью и распространенностью судорожного импульса, проявляются они наклоном головы либо головы и лишь верхней части туловища и отсутствием заметных послеприпадочных нарушений.
Нередко эти припадки протекают сериями, после которых может наблюдаться оглушение.
Салаамовы приступы (Salaam-krampf) описываются в виде постепенных тонических наклонов головы и туловища вперед, напоминающих восточное приветствие, откуда и получили свое название. Длительность приступа 1-2 секунды, сознание сохраняется.
К пропульсивным относят клинически практически неотличимые от клевков и вполне могущие быть отождествленными с ними молниеносные вздрагивания (secousses) — мгновенные общие вздрагивания с толчкообразным разведением или вскидыванием вверх рук — и так называемые астатические (атонические) припадки, при которых вместе с внезапным выключением сознания утрачивается тонус мышц, больной падает, но тут же встает.
Все эти припадки идут с большой частотой. На электроэнцефалограмме гипсаритмия — беспорядочные, меняющиеся в локализации фокусы. Все виды пропульсивных припадков возникают до трех лет, часто на первом году жизни. Крайне злокачественны, приводят к грубой дезорганизации психики в виде слабоумия глубоких степеней и моторики с утратой статических навыков (стояния и даже сидения), падением мышечного тонуса, развитием атонически-астатического синдрома Ферстера.
Первые успехи в лечении пропульсивных припадков связаны с использованием АКТГ, что было научно обосновано и впервые в СССР внедрено в практику сотрудниками кафедры психиатрии Ленинградского педиатрического медицинского института Б.В. Воронковым и И.С. Введенской в 60-е годы XX века. Сообщения об этой работе были опубликованы тогда же в журнале им. С.С. Корсакова. Многие сегодняшние исследования подтверждают участие АКТГ в патогенезе пропульсивных припадков у детей и эффективность кортикотропина в их лечении.
Новости медицины
Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...
Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.
Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.
Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.