Врожденная форма удлиненного интервала QT наблюдается при синд­роме Романо-Уорда и в сочетании с врожденной глухотой при синдроме Ервела-Ланге-Нильсена.Данная патология чаще выявляется в моло­дом возрасте, как правило, при обследовании по поводу однократного или повторных обмороков.

Клинические варианты течения синдрома:

• синкопе и удлинение интервала QT
• изолироваанное удлинение интервала QT (без обмороков в анамнезе) синкопе в отсутствие удлинения интервала QT
• скрытая форма — «немое», латентное течение синдрома (синкопе и удлинение интервала QT не регистрируются)
• Частота и количество синкопе служат критерием тяжести заболева­ния. Однако смерть может наступить и во время первого приступа. При­чиной синкопальных состояний и внезапной смерти являются приступыжелудочковой тахикардии типа пируэт и фибрилляция желудочков (смот­ри на стр. 98 и 99).

Клиническая характеристика синкопального состояния с судорожным компонентом сходна с большим эпилептическим припадком, что затруд­няет диагностику. Однако между этими пароксизмами имеются характер­ные отличия (М. А. Школьникова, 2003):

• синкопе при синдроме Романо-Уорда возникают на высоте психо­эмоциональной или физической нагрузки
• для них типичны пресинкопальные состояния
• после окончания синкопе сознание восстанавливается очень быстро
• не отмечается каких-либо амнестических нарушений и сонливости в послеприступный период
• психологическое исследование не выявляет у детей с синдромом уд­линенного интервала QT изменений личности, типичных для больных эпилепсией.

ЭКГ-изменения в межприступный период (ЭКГ покоя иХолте-ровское мониторирование):

• удлинение интервала QT более чем на 50 мсек относительно долж­ного, в среднем более 0,50 сек (колебания у детей с синкопе от 0,40 до 0,64 сек)
• альтернация зубца т
• периоды выраженной и ригидной брадикардии
• транзиторная желудочковая экстрасистолия
• Холтеровское мониторирование при синдроме удлиненного интер­вала QT позволяет выявить характерные для него изменения, а также про­извести оценку некоторые значимых параметров ЭКГ. К ним относятся:
• выявление эпизодического удлинения интервала QT
• коротких эпизодов желудочковой тахикардии
• оценка изменяемости зубцов Т и U
• реакции интервалов QT на изменение частоты ритма
• появления и усиления брадикардии.

Наибольшую диагностическую значимость из ЭКГ-признаков имеет продолжительность интервала QT >0,48 с, менее значимы, но еще по­казательны значения интервала равные 0,45 с у мужчин и 0,46 с у женщин (Schwartz ссоавт., 1985). Кдополнительным признакам относится наличие эпизодов изменяющихся зубцов Т, частое появление брадикар-дии и нарушения реполяризации желудочков. Характерным признаком является недостаточное укорочение или даже удлинение интервала QT во время ускоренного ритма. Отмечается также непропорционально быстрое удлинение интервала QT во время внезапного замедления де­ятельности сердца.

Синдром предвозбуждения желудочков (ВПВ) обусловлен наличием дополнительных путей проведения (ДПП). Это врожденная аномалия. Приобретенные формы рассматриваются как случаи существовавшего латентного синдрома ВПВ с нефункционировавшими ранее ДПП.

Клиническая картина при синдроме ВПВ может иметь следующие особенности:

• бессимптомное течение у здоровых лиц
• акцентированный первый тон, в части случаев вследствие укорочен­ного интервала P-R, иногда расщепленный первый тон
• нередко проявления невроза с болями в области сердца приступы НЖТ с обычно тяжелым клиническим течением
• приступы НЖТ устойчивые к медикаментозному лечению у больных с кардиомегалией, артериальной гипотонией и застойной сердечной недостаточностью
• приступы трепетания или мерцания предсердий с очень большой час­тотой желудочковых сокращений, артериальной гипотонией, карди-огенным шоком и опасностью возникновения мерцания желудочков и внезапной смерти
• признаки основного сердечного заболевания — порок сердца, ИБС, ти­реотоксикоз, идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия и др.

Нарушения ритма при синдроме ВПВ — приступы наджелудочковойтахикардии:

• реципрокная АВ-тахикардия (ортодромный и антидромный варианты)
• трепетание и мерцание предсердий.
• Диагностика синдрома ВПВ ЭКГ- признаки синдрома ВПВ: интервал PQ>R)укорочен (> 0,12 с)

комплекс QRS уширен (> 0,10 с) за счет укорочения интервала PR начало комплекса QRS сильно сглажено или зазубренно за счет де­льта-волны, положительной на восходящем колене зубца R и отри­цательной на нисходящем колене Q или QS сегмент ST и зубец Т имеют направление  противоположное комплексу  QRS  (дискордантное  смещение),   который  сильно отклонен;наблюдаются приступы суправентрикулярной тахикардии (при этом комплекс QRS может иметь нормальную форму) Тип А (предвозбуждение левого желудочка): дельта-волна и/или комплекс QRS положительный в отведениях V, Тип В (предвозбуждение правого желудочка): дельта-волка и/или комплекс QRS отрицательный в отведениях V. ₂ Тип С (предвозбуждение боковой стенки ЛЖ): дельта-волна отрицательная в отведениях V.

Синдром прямой спины

При синдроме прямой спины, т.е. улиц с относительно небольшим пе-реднезадним размером грудной клетки, отсутствием физиологического кифоза грудного отдела позвоночника или аномалиями строения груди­ны, например впалой грудиной, на рентгенограмме в прямой проекции может определяться увеличенная тень сердца («эффект блина»). При этом расстояние между грудиной и VIII грудным позвонком меньше 11 см у мужчин и 9см у женщин или отношение переднезаднего размера к ши­рине грудной клетки меньше 38 % (De Leon А. и соавт., 1965).