Что такое клапан проксимального отдела мочеиспускательного канала?
Клапаны проксимального отдела мочеиспускательного канала относят к типу 1 или к типу 3 в зависимости от характера обструкции. Большинство (95%) клапанов принадлежит к типу А и представляет собой мембрану, простирающуюся от семенного бугорка у основания простатической части мочеиспускательного канала до переднего отдела перепончатой части. Мембрана имеет небольшое отверстие, через которое оттекает моча. При прохождении мочи мембрана выгибается, подобно сачку, и создает одностворчатый клапан, закупоривающий мочеиспускательный канал. Степень обструкции зависит от диаметра отверстия в мембране. iOianaH типа 3 встречается значительно реже (в 5% случаев). Он представляет собой препятствующую оттоку мочи тонкую поперечную перегородку мочеиспускательного канала, образующуюся вследствие неполного рассасывания урогени-ьной диафрагмы.
Каковы основные симптомы клапанов проксимальной части мочеиспускательного канала?
Пренатальное УЗИ выявляет двухсторонний гидронефроз и расширенный плохо опорожняющийся мочевой пузырь с толстыми стенками. Иногда основным симптомом бывает маловодие. При отсутствии пренатальных симптомов постна-тальные проявления зависят от степени обструкции. Об обструктивной уропатий за счет клапана проксимальной части мочеиспускательного канала свидетельствуют пальпируемые объемные образования в брюшной полости — растянутые мочевой пузырь и мочеточники, гидронефротические почки. У новорожденных клапан может проявиться дыхательной недостаточностью вследствие гипоплазии легких, нарушением функции почек или почечной недостаточностью, уроселси-сом. Недиагностированный вскоре после рождения клапан позднее может проявиться дневным и ночным энурезом вследствие дисфункции мочевого пузыря.
Каковы последствия клапана проксимальной части мочеиспускательного канала?
- Почечная недостаточность вследствие повреждения клубочков и канальцев, проявляющаяся снижением концентрационной способности и полиурией.
- Расширение мочевых путей, в частности гидронефроз и растяжение мочевого пузыря, вследствие обструкции, полиурии, дисфункции мочевого пузыря и пузырно-мочеточникового рефлюкса.
- Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который наблюдается у 1/3-1/2 мальчиков с клапанами проксимальной части мочеиспускательного канала.
- Разнообразные проявления дисфункции мочевого пузыря — от атонии (неспособности к сокращению) до нестабильности (гиперактивности с частым сокращением), уменьшение емкости мочевого пузыря из-за неподатливости его стенок вследствие утолщения.
- Клапанный синдром мочевого пузыря, включающий обструкцию мочеиспускательного канала, дисфункцию мочевого пузыря, в том числе недержание мочи, дисфункцию почечных канальцев, полиурию.
Приводит ли внутриутробное вмешательство к стойкому улучшению функции почек?
Данных, свидетельствующих об устойчивом улучшении функции почек после внутриутробного вмешательства, нет*'Такое вмешательство, в том числе постановку пузырно-амниотического шунта, предпринимают при прогрессирующем, по данным УЗИ, маловодий для увеличения объема околоплодных вод. Маловодие, нарушая развитие легких, приводит к их гипоплазии. Полагают, что увеличение объема околоплодных вод облегчает расширение грудной клетки, способствующее нормальному развитию легких, и снижает риск их гипоплазии, однако приводит ли вмешательство к стойкому улучшению функции почек, неясно.
С какими аномалиями необходимо дифференцировать клапан проксимальной части мочеиспускательного канала при пренаталыюм УЗИ?
- Синдромом «живот в виде чернослива».
- Тяжелым двухсторонним пузырно-мочеточниковым рефлюксом с растяжением мочевого пузыря.
Какие сопутствующие патологические процессы улучшают прогноз при клапане проксимальной части мочеиспускательного канала?
Патологические процессы, обеспечивающие декомпрессию мочевых путей («сброс давления»), в том числе дивертикул мочевого пузыря, мочевой асцит, синдром клапанов, односторонний пузырно-мочеточпиковый рефлюкс и дисплазил почки. Мочевой асцит развивается вследствие транссудации мочи через своды чашечек в брюшную полость, снижающей давление в мочевых путях. При синдроме клапанов, одностороннем пузырно-мочеточниковом рефлюксе и диспла-зии почки со стороны рефлюкса возникает дисплазия почки с расширением ее чашечно-лоханочной системы и мочеточника, предохраняющим от избыточного давления противоположную почку.
Какие пренатальные находки свидетельствуют о благоприятном прогнозе функции почек?
- Нормальный или нерезко уменьшенный объем околоплодных вод.
- Нормальная или слегка усиленная эхогенность почечной паренхимы.
- Определенные показатели состава мочи и диуреза:
- уровень натрия ниже 100 мэкв/л;
- уровень хлоридов ниже 90 мэкв/л; *
- осмоляльность ниже 210 мОсм;
- диурез более 2 мл/ч.
