11. По каким лабораторным данным оценивают течение болезни Педжета?
На остеолитической стадии болезни концентрация щелочной фосфатазы может быть нормальной. Ее уровень в сыворотке, как правило, меняется параллельно активности остеобластов. Определение общей концентрации этого фермента - самый простой и дешевый способ лабораторной оценки течения болезни и эффективности ее лечения. Интересно, что резкое повышение уровня щелочной фосфатазы (например, в 10 раз выше верхней границы нормы) обычно отражает вовлечение в процесс костей черепа, тогда как даже при распространенном поражении других костей концентрация этого фермента возрастает в гораздо меньшей степени. Большие количества щелочной фосфатазы содержатся не только в костях, но и в печени; поэтому при повышении уровня фермента необходимо исключать заболевания этого органа. Кости можно считать источником щелочной фосфатазы сыворотки только при нормальных показателях функции печени (уровнях 5Ч -нуклеотидазы, гамма-глутамил-трансферазы или печеночного изофермента щелочной фосфатазы).
12. Каковы гистологические признаки поражения кости болезнью Педжета?
На ранней стадии в пораженной кости увеличивается количество крупных многоядерных остеокластов; в некоторых из них содержится до 100 ядер. На смешанной остеолитической/остеобластической стадии наблюдается большое количество активных остеобластов, которые формируют кость в местах предшествующей резорбции. Образующаяся кость на этой стадии характеризуется беспорядочным расположением коллагеновых волокон, что резко отличает ее от интактной кости с упорядоченной пластинчатой структурой. Такое строение обусловливает меньшую прочность кости, что объясняет подверженность ее переломам и деформациям.
13. У кого повышен риск болезни Педжета?
Болезнь Педжета чаще встречается среди лиц старше 50 лет и у мужчин чаще, чем у женщин (соотношение примерно 3:2). Многие больные (около 30%) сообщают об аналогичном заболевании у своих родственников, но характер наследования не установлен. Анализ родословных крупных семей с болезнью Педжета свидетельствует о существовании как семейных, так и спорадических форм заболевания. Болезнь Педжета чаще встречается среди населения восточной и северной Европы и в странах его иммиграции (США, Австралия, Новая Зеландия и Южная Африка). В Скандинавии, Азии, Африке и среди афроамериканцев она встречается редко.
14. Каковы причины болезни Педжета?
Причины болезни Педжета неизвестны, но первичный дефект кроется, по-видимому, в структуре и функции остеокластов. В ядрах остеокластов из очагов активных поражений кости обнаруживаются включения, напоминающие парамиксовирусные нуклеокапсиды. Этиологическую роль мог бы играть вирус кори, респираторный синдикальный вирус или вирус чумы плотоядных, но пока из остеокластов или их предшественников не удалось выделить какого-либо вируса. Тем не менее, гипотеза вирусной этиологии костных поражений при болезни Педжета представляется наиболее обоснованной.
15. Какие существуют лекарственные средства лечения болезни Педжета?
Специфических средств лечения болезни Педжета не существует, но применяются средства, тормозящие скорость резорбции кости остеокластами. К ним относятся дифосфонаты и кальцитонин; реже используются пликамицин и галлия нитрат. Из дифосфонатов в США применяются этидронат (Дидронель), алендронат (Фосамакс), ризедронат (Актонель), тилудронат (Скелид) и памидронат (Аредиа). Лососевый кальцитонин (кальцимар, миакальцин) вводят в/м или п/к. В форме аэрозоля этот препарат (миакальцик) при болезни Педжета неэффективен, так как обладает низкой биодоступностью.
