16. Какие меры необходимы у новорожденного со spina bifida?
Прежде всего необходим тщательный неврологический осмотр для оценки уровня поражения спинного мозга и спинномозговых корешков, включая исследование функции кишечника и мочевого пузыря. Краниальная нейровизуализация (ультразвук, КТ, МРТ) показана для исключения других часто встречающихся патологических состояний ЦНС. Рентгенография позвоночника оценивает протяженность костного дефекта.
Немедленно после рождения грыжевой мешок должен быть обложен стерильными марлевыми салфетками, пропитанными солевым раствором. Ребенка следует транспортировать в специализированный центр, тщательно следя за сохранностью грыжевого мешка.
17. Какие осложнения часто обнаруживаются при менингомиелоцеле на пояснично-крестцовом уровне?
- 1. Аномалия Арнольда-Киари II типа, которая приводит к гидроцефалии
- 2. Инфекции ЦНС (встречаются часто и бывают тяжелыми).
- 3. Почечная недостаточность вследствие хронических и рецидивирующих инфекций мочевых путей и обструктивной уропатии.
- 4. Эпилептические припадки.
- 5. Прогрессирующие спастичность и парезы в нижних конечностях, нарушение функции кишечника и мочевого пузыря, прогрессирующий сколиоз, нарастающие боли в пояснице и ограничение подвижности позвоночника при синдроме жесткой терминальной нити.
18. Как классифицируют аномалию Арнольда-Киари?
I тип. Характеризуется смещением вниз мозжечка и удлинением продолговатого мозга с нисхождением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие.
II тип. Связано с миеломенингоцеле на пояснично-крестцовом уровне и другими многочисленными аномалиями развития нервной системы.
- 1. Маленькая задняя черепная ямка.
- 2. Смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие.
- 3. Удлинение и истончение продолговатого мозга.
- 4. Клювовидная изогнутость пластинки четверохолмия.
|
Рис. 24.2. А—Срединное сагиттальное Т,-вэвешеинос MPT изображение головного мозга без контрастирования. Мальчик 6 месяцев с аномалией Арнольда- Киари II типа. Обратите внимание на смещение вниз миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие до уровня позвонка С2 и связанная с ней обструктивная гидроцефалия. Б — Срединное сагиттальное Т,-взвешенное МРТ изображение поясничио-крестцового отдела позвоночника без контрастирования: менингомиелоцеле на тораколюмбалыюм уровне, связанное у мальчика с аномалией Арнольда-Киари на рис. А. Обратите внимание на кифоз, отсутствие задних элементов позвонков, плохо сформированный спинной мозг на уровне дефекта. Выше дефекта в спинном мозге выявляется маленькая полость |
Гидроцефалия.
- Сирингомиелия, редко сирингобульбия.
- Переплетение извилин вдоль межполушарной щели.
III тип. Энцефалоцеле в затылочной области с внедрением тканей мозжечка в грыжевой мешок.
IV тип. Изолированная гипоплазия мозжечка, не связанная с другими аномалиями развития нервной системы.
19. Перечислите основные аномалии развития коры головного мозга.
- Лиссэнцефалия
- Голопрозэнцефалия
- Шизэнцефалия
- Полимикрогирия
- Пахигирия
- Синдром удвоения коры (ламинарная гетеротопия)
- Перивентрикулярная узловая гетеротопия
- Фокальная дисплазия коры
20. Что такое синдром Дауна?
Хромосомная аномалия, характеризующаяся трисомией по 21-й хромосоме. Характеризуется выраженной мышечной гипотонией в раннем детском возрасте, гипермобильностью суставов, умственным недоразвитием, брахицефалией с плоским затылком, раскосыми глазными щелями, поздним закрытием родничков, уплощенной переносицей, складками эпиканта, пятнистостью радужки (пятна Бруш-фильда), помутнением хрусталика, маленькими ушами, гипоплазией зубов, короткой шеей, брахидактилией с клинодактилией пятых пальцев, обезьяньими складками с дистальным аксиальным трирадиусом, широким промежутком между первым и вторым пальцами ног, врожденным заболеванием сердца (40%) и ги-погонадизмом.
21. Что подразумевают под термином <ограничение способности к обучению»-?
Ограниченная способность к обучению констатируется, когда у ребенка с нормальным общим интеллектом выявляются трудности в приобретении навыков, необходимых для выполнения специфических когнитивных задач. Наиболее распространенным примером ограниченной способности к обучению является дислексия, характеризующаяся затруднениям и при обучении чтению, несмотря на адекватное преподавание, сохранный интеллект и социально-культурные предпосылки.
22. Ребенок школьного возраста направлен для исключения абсансов из-за постоянного vмечтательного» состояния и ухудшающихся оценок в школе. Мать и учителя рассказывают о неспособности к длительной концентрации внимания на занятиях (но не при просмотре телевизора или занятиях видеоиграми), легкую отвлскасмость, импульсивность, необходимость постоянного контроля для полного выполнения домашнего задания, безрассудное, рискованное поведение и постоянную физическую активность («как будто внутри постоянно работает мотор»). Назовите наиболее вероятный диагноз. Это обычные симптомы дефицита внимания с гиперактивностью. У некоторых детей отмечается только дефицит внимания без гиперактивности. Больные дети способны поддерживать внимание лишь в течение очень короткого промежутка времени и просто физически не способны концентрировать внимание более чем в течение нескольких минут, на любой активности, за исключением той, что специально привлекает внимание или доставляет удовольствие. Их постоянная отвлекаемость и мечтательность могут быть ошибочно приняты за абсансы.
23. Каковы клинические проявления детского аутизма?
- Проявляется начиная с конца первого года жизни.
- Регресс социального и речевого развития, относительный недостаток общения.
- Двигательное развитие, как правило, не нарушено.
- Очень ограниченное взаимодействие с другими людьми.
- Раздражение даже при любом изменении окружающей обстановки, например при изменении порядка книг на полке.
- Повторяющееся самостимулирующее поведение, заключающееся в раскачивании, биении головой о стену или стол, вращении на одном месте, хлопании руками перед лицом.
- Ограниченный спектр интересов и деятельности.
