Поражение сердца может проявляться рестриктивной или дилатационной кардиомиопатией. Повреждение межжелудочковой перегородки затрагивает и проводящие пути, что приводит к тяжелым нарушениям АВ- и внутрижелудочковой проводимости. Характерным для саркоидоза сердца является развитие внезапной смерти, аритмий и нарушений проводимости. Аритмии (чаще желудочковые экстрасистолы и тахикардия, реже мерцание и трепетание предсердий) у больных саркоидозом сердца наблюдаются в 50% случаев. Частота развития полной поперечной блокады составляет 23-33%.
Приступы Морганьи-Адамса-Стокса могут доминировать в клинической картине заболевания. При диффузном поражении миокарда часто развивается тяжелая сердечная недостаточность. При этом иногда обнаруживают внутрисердечные тромбы. Возможно развитие аневризмы сердца с наличием в ее стенке гранулем и рубцовой ткани. При вовлечении в процесс перикарда развивается сухой или экссудативный перикардит. Редко поражаются клапаны сердца. В ряде случаев развивается легочное сердце с правожелудочковой недостаточностью.
Клинически заболевание протекает чаще малосимптомно или бессимптомно. Могут наблюдаться одышка, слабость, похудание. Саркоидоз может протекать с повышением температуры, СОЭ, умеренным лейкоцитозом, увеличением внутригрудных и периферических лимфатических желез, развитием узловой эритемы. Отмечаются также гиперпротеинемия, гиперкальциемия.
Дифференциальный диагноз саркоидоза трудный. Наличие болей в области сердца и изменений на ЭКГ существенно затрудняют диагностику заболевания. Изменения, зафиксированные при эхокардиографии, интерпретируются также в пользу часто встречающихся заболеваний. При изолированном поражении сердца обычно ставится диагноз миокардита, ДКМП, инфаркта миокарда, идиопатической атриовентрикулярной блокады и др. Наличие жидкости в перикарде диагностируется при воспалительных заболеваниях сердца, гипотиреозе, коллагенозах, злокачественных новообразованиях, лекарственном воздействии и др. Рестриктивная кардиомиопатия развивается также при других инфильтративных поражениях сердца (амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия и др. Таким образом, диагноз саркоидоза может быть поставлен с уверенностью только на основании биопсии.
|
Данные инструментальных исследований при саркоидозе сердца |
|
|
Метод обследования |
Выявляемые изменения |
|
ЭКГ |
могут быть зарегистрированы инфарктоподобные изменения, депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т, нарушения ритма и проводимости. |
|
R-графия |
выявляется симметричное двухстороннее увеличение внут-ригрудных лимфоузлов, реже усиление легочного рисунка, фиброз, диффузное поражение легкого. |
|
ЭхоКГ |
выявляются различные нарушения в виде утолщения межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц, сегментарная или диффузная гипокинезия миокарда, аневризма левого желудочка, диастолическая и систолическая дисфункция, изменения клапанов, в том числе пролапс митрального клапана, клапанная регургитация, жидкость в перикарде, признаки легочного сердца. |
|
Сцинтиграфия миокарда |
могут быть выявлены дефекты накопления радиоактивного препарата. |
|
Биопсия миокарда |
является наиболее информативным методом исследования. |
