1. Каковы причины большинства пороков развития: наследственные факторы, воздействия внешней среды или то и другое?
Этиология большинства пороков развития точно неизвестна. По-видимому, о многих случаях наследственные и средовые факторы сочетаются.
2. Какие события эмбрионального периода приводят к врожденной эмбриональной грыже?
Заднебоковые части диафрагмы розпинаются в последнюю очередь, в ходе закрытия и л евро нор итон сального канала. Если последний остается открытым к моменту возвращения в брюшную полость временно вытесненного из него кишечника (на 9- 10-й неделе беременности), кишечник проникает в плевральную полость и возникает врожденная диафрагмальная грыжа.
КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ВРОЖДЕННОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖИ
- Одышка.
- Цианоз.
- Ладьевидное западение живота.
- Ослабление дыхательных шумов со стороны грыжи (обычно слева).
3. Каковы три причины дыхательных расстройств у новорожденных с диафрагмальной грыжей?
Механическое сдавление легких проникшими в плевральную полость органами брюшной полости.
Гипоплазия легких вследствие их сдавления во внутриутробном периоде.
Легочная гипертензия, обусловленная аномально высоким легочным сосудистым сопротивлением вследствие недостаточного количества артериол и повышения их реактивности.
4. Каковы основные клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи?
Иногда врожденная диафрагмальная грыжа остается бессимптомной, но в большинстве случаев она сопровождается умеренными или тяжелыми дыхательными расстройствами. Со стороны грыжи бывают ослаблены дыхательные шумы. Сердце и трахея обычно смещаются в противопо -ложную сторону. Живот ладьевидно западает. В последние годы расшири -лись возможности антенатальной ультразвуковой диагностики врожденной диафрагмальной грыжи.
5. Какое исследование показано при подозрении на врожденную диафрагмальную грыжу?
Рентгенография грудной клетки, которая выявляет наполненные воздухом петли кишечника в плевральной полости (если с момента рождения прошло достаточно времени, чтобы новорожденный успел проглотить воздух). Контур диафрагмы со стороны грыжи не прослеживается. Средостение часто смещено в противоположную грыже сторону (рис. 17.1). При относительно редко встречающейся правосторонней врожденной диафрагмальной грыже рентгенологическая картина нехарактерна — затемнение в нижней части правой полови -ны грудной клетки за счет выбухания печени. Уточнить диагноз в подобных случаях помогает УЗИ.
