ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, ПРИВОДЯЩИЕ К РАССТРОЙСТВАМ ДЫХАНИЯ
107. Какие аномалии легких нередко сопутствуют синдрому акинезии плода (фенотипу Пенья-Шокейра [Pena-Shokeir]) ?
Для фенотипа Пенья-Шокейра (множественного врожденного артрогрипоза с гипоплазией легких) характерно утончение ребер и уменьшение объема грудной клетки. Низкая двигательная активность плода приводит к гипоплазии мышц, в том числе межреберных и диафрагмы. Слабость грудной стенки, гипотония дыхательных мышц и полная или частичная атрофия передних рогов спинного мозга сопровождаются слабостью дыхательных движений. В отдельных случаях с возрастом наступает улучшение.
108. Причинами обструкции дыхательных путей могут быть пороки их развития.
С какими причина ми обструкции дыхательных путей извне их необходимодифференцировать?
- Тератомой шеи.
- Лимфангиомой.
- Сосудистыми кольцами.
- Затылочным анцефалоцеле.
- Шейным миеломенингоцеле.
- Щитовидно-язычной кистой.
- Кистой или опухолью щитовидной железы.
- Врожденным зобом.
- Бранхиогенной кистой.
Наиболее частые причины сдавления дыхательных путей извне — лимфангиома шеи, тератома шеи и сосудистые кольца (удвоение дуги аорты, петля легочных сосудов).
109.Каковы особенности ведения беременности и родов при предполагаемой обструкции дыхательных путей плода?
После достижения срока беременности, когда плод жизнеспособен, необходимо регулярное УЗИ для исключения развития или нарастания водянки плода при пороках развития дыхательных путей и многоводия при их сдавлении извне. В родах проводят лечебные манипуляции вне матки, поддерживая маточно-пла-центарное кровообращение и газообмен. Это позволяет восстановить проходимость дыхательных путей путем прямой ларингоскопии, бронхоскопии или трахеостомии к моменту прекращения плацентарного кровообращения.
