130. Какие из наиболее распространенных наследственных дефектов свертывающей системы приводят к тромбофилии (склонности к тромбозам)?
- Дефицит антитромбина III.
- Дефицит белка С.
- Дефицит белка S.
- Устойчивость к активированному белку С (факторуУ Лейдена).
- Мутация 20210А фактора II.
131. Какова наиболее распространенная причина тромбозов у новорожденных?
Наиболее распространенные причины тромбозов у новорожденных — вовсе не наследственные дефекты, а катетеризация центральных вен или полостей сердца, использование трансплантатов и протезных материалов, хирургические вмешательства. Менее важная причина — обезвоживание. Тромбоз при наличии какой-либо из этих причин не является показанием к обследованию для выявления тромбофилии.
КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: ТРОМБОЗЫ
- Тромбозы в большинстве случаев связаны с инвазивными вмешательствами, катетеризацией сосудов или использованием протезных материалов, а не с наследственной тромбофилией.
- В качестве антикоагулянта у новорожденных используют гепарин (нефрак-ционированный или низкомолекулярный, обычно в довольно высоких дозах).
- Тромболитики наиболее эффективны в ранние сроки после образования тромба, но их применение сопряжено с опасностью кровотечений.
132. Какие исследования в первую очередь используют в диагностике тромбофилии?
Лабораторную диагностику тромбофилии у новорожденных применяют при наличии клинических показаний. Она включает определение уровня антитромбина III, белков С и S и трансплацентарно приобретенного волчаночного антикоагулянта (антител класса IgG). Сразу после рождения уровни антитромбина III и белков С и S обычно бывают снижены, но в первые дни и недели жизни нормализуются. Опубликованы нормы их концентрации в доверительном интервале 95% для детей первых 6 мес, доношенных и недоношенных гестационного возраста 30-40 нед. Целесообразно также молекулярио-генетические исследования и выявление устойчивости к фактору V Лейдена и мутации 2021 OA гена протромбина, так как эти дефекты встречаются относительно часто. Оба исследования достаточно надежны для диагностики у новорожденных. Для дифференцирования приобретенных и врожденных расстройств важно обследовать родителей.
