18. Когда и кем была впервые описана гемолитическая болезнь новорожденных?
Первое описание гемолитической болезни плода и новорожденного сделала французская акушерка Луиза Буржуа (Luoy.se Borgeois) в 1609 г. Она наблюдала двойню, один плод из которой родился с водянкой и почти сразу умер, а второй погиб несколько позднее от ядерной желтухи (билирубиновой энцефалопатии).
19.Кем предложен термин «эрнтробластоз плода (Erythroblastosisfetalis)?
Впервые этот термин употребили ДаЙмонд и его сотрудники в 1932 г. при описании случая гемолитической анемии у новорожденного с экстрамедуллярным кроветворением, гепатоспленомегалией и обилием незрелых эритробластов. Эти же авторы показали, что водянка, плода (hydrops fetalis), тяжелая желтуха (icterus gravis) и так называемая ядерная желтуха (kernicterus) — прокрашивание билирубином подкорковых ядер — проявления того же заболевания.
- Каков патогенез эритробластоза при гемолитической болезни? Массивный гемолиз, обусловленный изоиммунизацией матери антигеном эритроцитов плода, приводит к тяжелой анемии и водянке плода. Водянка обусловлена нарушением функции печени вследствие образования в ней очагов экстрамедуллярного кроветворения, гипоальбуминемией, недостаточной оксигенацией тканей, повышением проницаемости капилляров и сердечной недостаточностью вследствие тяжелой анемии. Классический вариант— изоиммунизация RhD-отрицательной матери при беременности Rh D-положительным плодом. (Доля лиц, не имеющих антигена D системы резус среди лиц белой расы — 15%, среди афроамериканцев — 5%, среди лиц монголоидной расы — менее 1%.) Изоиммунизация обычно наступает при предшествующей беременности, но изредка наблюдается и у первобеременных. Антитела к антигену D проникают через плаценту и вызывают у плода гемолиз. Иногда причинами изоиммунизации матери и гемолитической болезни плода бывают другие антигены системы резус и антигены других антигенных систем эритроцитов. До 1968 г. гемолитическая болезнь плода и новорожденного встречалась с частотой 6 случаев на 1000 родов, а летальность при ней достигала 25%.
- Что такое антигенная система эритроцитов резус (Rh?)
Антигенная система резус включает 3 пары поверхностных антигенов эритроцитов: Сс, Ее и Dd. Наличие антигена D обозначается как резус-положительность отсутствие — как резус-отрицательность. Ребенок наследует от каждого родителя набор из 3 аллелей соответствующих пар антигенов. Наиболее распространены в популяции сочетания наборов Cde и cDE, но возможны еще 43 сочетания аллелей Сс, Ее и D. Место гена D может занимать ген Du, кодирующий более слабый антиген и подавляемый при наличии на второй хромосоме той же пары гена С. Антиген Du редко вызывает иэоиммунизацию.
22. Что такое анти-RhO (О)-иммуноглобулии и каким образом он предупреждает изоиммунизацию?
Введение в практику анти^Ь0(О)-иммуногло6улина как средства предупреждения изоиммунизации беременных привело к резкому снижению частоты гемолитической болезни плода и новорожденного за счет изоиммунизации антигеном О. AHTH-RhO(D)-HMMyHorcio6ynHH вводят RhD-отрицательным женщинам в срок беременности 28 нед, сразу после родов и во всех ситуациях! когда имеется риск попадания крови плода в кровоток матери (самопроизвольный или искусственный аборт, поздний самопроизвольный выкидыш, внематочная беременность, травма живота, отслойка плаценты, биопсия ворсин хориона, амниоцентез, кордоцентез), за исключением тех случаев, когда отец ребенка RhD-отрицателен. Антитела анти-D связывают попавшие в кровоток матери RhD-положительные эритроциты плода и таким образом снижают антигенную нагрузку на ее иммунную систему. Как сказано выше, применение анти-КдОф)-иммуноглобулина снизило частоту гемолитической болезни новорожденных до 6 на 10 ООО родов. Летальность при ней благодаря достижениям перинатологии и неонатологии уменьшилась до 5%.
23. Почему, несмотря на эффективность анти^Ь0(О)-иммуноглобулина, изоиммунизация к антигену D у женщин еще встречается?
Ситуации, требующие применения анти-иммуноглобулйна, иногда не диагностируют или недооценивают объем поступившей в кровоток матери крови плода, в связи с чем препарат не вводят или вводят в недостаточной дозе. Например, причиной изоиммунизации может стать самопроизвольный аборт в самом начале первого триместра, когда женщина не считает себя беременной и воспринимает его как запоздавшую менструацию. В отдельных случаях изоиммунизация обусловлена сделанным женщине в детстве переливанием крови без учета резус-принадлежности.
