Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...


Редко встречающийся антиген HAG (MNS41) антитетичен часто встре­чающемуся антигену ENEP (MNS39). Оба антигена открыты в 1995 г. Poole и соавт. [186] и названы по именам пробандов. Специфичность этих ан­тигенов обусловлена заменой Ala 65 Pro в результате точковой мутации G 250 С в экзоне 4 GYPA. ^

AHTH-HAG-антитела обнаружены в нескольких сыворотках, содержащих ан­титела к другим редко встречающимся антигенам. Указанные антитела относи­лись к классу IgG (Poole и соавт. [186]).

Анти-ЕгЧЕР-антитела выявлены у мужчины, получавшего гемотрансфузии (Reid и соавт. [207]).

Анти-ENEP- и анти-НАО-антитела не описаны как причина посттрансфузи­онных реакций и ГБН.

MARS (Marsden) и ENAV (AVIS)

Еще одну пару, находящуюся в антитетичной связи, образуют антиге­ны MARS (MNS43) и ENAV (MNS42), открытые Moulds и соавт. [171, 172],

Jarolim и соавт. [120] в 1992-1996 годах. Первый антиген относят к редко, второй - к часто встречающимся. Их специфичность обусловлена точковой мутацией (С 244 А) в экзоне 4 GYPA, приводящей к замене Glu 63 Lys (Jarolim и соавт. [120]).                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                   

Антиген MARS (не найденный у европейцев, японцев, тайцев, перуанцев, мексиканцев) присутствует у 15 % индейцев племени Чоко (Choctaw) - корен­ных жителей Южной Америки (Moulds и соавт. [172]).

Подобно другим антителам к редким антигенам системы MNS, анти-MARS-антитела были найдены в сыворотках, содержавших полиспецифические анти­тела, в том числе к другим редко встречающимся антигенам. Данных о клини­ческом значении антител MARS и ENAV не опубликовано.

Vr (Verdegaal)

В 1958 г. голландские исследователи Van der Hart и соавт. [252] обна­ружили новый редкий антиген системы MN, названный по фамилии семьи, сре­ди членов которой были найдены как антитела, так и антиген, ими выявляемый. Женщина, у которой были антитела, родила трех Vr-положительных детей, ни у одного из них клинических проявлений ГБН не было.

Антиген Vr арегистрирован только в нескольких датских семьях, а также у 3 из 1200 обследованных доноров в Нидерландах (Van der Hart и соавт. [252]). Другие найденные образцы сывороток анти-Vr содержали антитела к антигену S и иногда к антигенам Vw, Mg или Mit. Анти-Уг-антитела были представлены IgM и IgG, они реагировали при комнатной температуре и при температуре 37 °С в не­прямом антиглобулиновом тесте, комплемент не связывали (Poole и соавт. [187]). Трансфузионных реакций, обусловленных антителами анти-Vr, не описано.

Исследование трех датских семей показало, что ген Vr наследуется с гапло­типом Ms.

Специфичность антигена Vr определяется наличием цитозина в позиции 197 в экзоне 3 GYPA, что приводит к появлению на гликофорине А тирозина в пози­ции 47. Для сравнения: ген дикого типа (Vr-) содержит в позиции 197 гуанин, позицию 47 на гликофорине А занимает серии (Reid и соавт. [207]).

Mta (Martin)

В 1962 г. Swanson и Matson [241] описали антитела, открывающие ред­ко встречающийся антиген Mta, названный по фамилии носителя антигена. Антитела aHTH-Mta были обнаружены в ранее известных полиспецифических сыворотках Guppy, содержащих антитела к антигенам V, М8, Swa, Wra, By, Tra, Bpa, Pta, и в сыворотках Murrel, содержащих антитела к антигенам Mur, Mia,

реди европеоидов антиген Mta встречается с частотой 0,24 %, у негрои-довщ в 1 % случаев. При обследовании монголоидов (жители Таиланда) Mtaнайден у 3 из 318 обследованных (Cheung и соавт. [41]).

Иммуногенные свойства антигена Mta обеспечиваются изолейцином в поло­жении 58 на гликофорине A (Thr 58 Не). На генном уровне это обусловлено ти-мином в позиции 230 экзона 3 GYPA (С 230 Т).        И

Посемейные исследования показали, что ген Mta наследуется с гаплотипом Ns (Swanson, Matson [241]).

Антиген Mta устойчив к действию трипсина, однако он разрушается папаи­ном и фицином (Cheung и соавт. [41], Reid, Stony [207]).

Подобно другим антителам системы MNS анти-М^-антитела представлены IgM и IgG. Они активны при комнатной температуре, хорошо выявляются не­прямой антиглобулиновой пробой, не способны связывать комплемент.

Обнаружены сыворотки, содержащие моноспецифические анти-М1:а-антитела. Антитела анти-Mt3 удалось получить иммунизацией кроликов эритроцита­ми Mta+.

Описаны случаи тяжелой ГБН, обусловленной антителами aHTH-Mta (Cheung и соавт. [41], Field и соавт. [69]), в одном из них для лечения новорожденного потребовалось обменное переливание крови.

Ria (Ridley)

Антиген Ria (MNS 16) открыт Cleghorn в 1962 г., встречается крайне редко: обнаружен лишь в одной изучавшейся семье. Среди 70 501 донора Лондона лиц Ria+ не найдено (Contreras и соавт. [48]).

Антигену Ria соответствует замена G 220 А в экзоне 3 GYPA, кодирующая Glu 55 Lis на гликофорине A (Reid и соавт. [207], Stony, Reid [236]).

Показана передача гена Ria по наследству с гаплотипом MS.

Антиген чувствителен к трипсину, устойчив к химотрипсину, папаину и про-назе (Contreras и соавт. [48]).

Из 13 обнаруженных образцов античК1а-антител 12 относились к IgM, 1 - к IgG (Stony, Reid [236]). Все найденные антитела имели естественное происхо­ждение, 12 из них присутствовали в полиспецифических сыворотках, содержа­щих антитела к другим редким MNS-антигенам, 1 образец содержал моноспе­цифические антитела. Данных о клиническом значении анти-Ша-антител нет.

Cla (Caldwell)

Антиген Caldwell (MNS 17) описан в 1963 г. Wallace и Izatt [256], антитела к нему были случайно обнаружены в одной из серий сыворотки анти-В.

Антиген найден у членов двух семей (одна шотландская, другая ирландская), наследовался с гаплотипом Ms.

Скрининг антител эритроцитами С1а+ среди 5326 британских доноров позво­лил выявить их в 24 случаях. Все антитела имели естественное происхождение относились к IgM, комплемент не связывали (Reid, Lomas-Francis [202]). Данных о клиническом значении анти-С1а-антител нет.

fNya (Nyberg)

Антиген Nya (MNS 18) обнаружили Orjasaeter и соавт. [181] в 1964 г. и обо­значили по фамилии мужчины (Nyberg), у которого он был найден. Этот анти­ген встречается у 0,2 % жителей Норвегии (Kornstad и соавт. [133], Schimmack и соавт. [224]) и выявлен также в 2 семьях (одна голландская, другая американ­ская) (Pineda и соавт. [185]).

Посемейными исследованиями показано, что ген Nya наследуется с гаплоти­пом Ms в одних семьях и Ns в других (Orjasaeter и соавт. [181]). Антиген Nya, так же как и Mta, Vr, Ria и др. (см. табл. 6.3), является следствием точковой му­тации (Т 138 А) в экзоне 3 GYPA, приводящей к замещению аспарагина на глю-тамин в положении 27 GPA (Daniels и соавт. [57]).

Антитела affra-Nya являются агглютининами IgM, их обнаруживали в 0,1 % исследованных сывороток (Kornstad и соавт. [133]). Ксеногенные анти-Nya-cbiBopoTKH получены иммунизацией кроликов.

Mv (Armstrong)

В 1966 г. Gershowitz и Fried [80] нашли сыворотку, которая в несепариро-ванном виде имела специфичность anra-NMv. Сыворотка агглютинировала эри­троциты N+ и примерно 1 из 400 образцов эритроцитов М+.

Второй образец антител анти-Му, реагирующих аналогично первому, был найден Crossland и соавт. [51].

Антиген Mv (MNS21) относится к редко встречающимся, его частота состав­ляет около 0,2 % среди белых американцев [80], 0,6 % - у доноров англичан [51].

Экспрессия вещества Mv связана с заменой С 65 G в экзоне 2 гена GYPB, ко­дирующей замещение Thr 3 Ser на гликофорине В (Stony и соавт. [240]).

Отмечено, что на эритроцитах Mv+ содержание гликофорина В снижено до 25 % от обычного уровня, экспрессия антигенов S и s также снижена. Антиген ТЧ' (MNS30), присутствующий почти у всех лиц MS+ и Ms+, на эритроцитах Mv+ отсутствует (Dahr и соавт. [52, 54]).

Ген Mv передавался с гаплотипом Ms в 14 семьях, с гаплотипом MS-в 2.

Аллоиммунные антитела анти-Му представлены классами IgM и IgG, компле­мент не связывают. В единичных случаях они вызывали легкие формы ГБН, в каче­стве причины посттрансфузионных реакций не описаны (Reid, Lomas-Francis [202]).

Far (Kam, Kamhuber)

В 1977 г. было показано, что ранее открытые антигены Кат (обнаружен в 1966 г. Cregut и соавт. [50]) и Far (обнаружен в 1974 г. Giles [83]) оказа­лись идентичны, для их обозначения выбран символ Far. Антитела анти-Кат были описаны как причина тяжелой посттрансфузионной реакции у больного гемофилией, получившего до этого множественные переливания крови. Авторы публикации предположили, что за 11 лет до инцидента больной получил гемотрансфузию от того же Kam-положительного донора, приведшую к аллоиммунизации (Giles [83], Speiser и соавт. [233]). ™

Антиген Far (MNS22) встречается очень редко и найден всего в 2 семьях, но­сящих фамилии Kamhuber и Far. Все описанные образцы аллоиммунных антител анти-Far были IgG, реагировали в непрямой антиглобулиновой пробе, комплемент не связывали. Помимо указанной выше трансфузионной реакции, описан случай тяжелой ГБН, обусловленной антителами анти-Far (Giles [83]). Исследование се­мьи показано, что ген Far передается с гаплотипами Ns и MS (Giles [83]).

sD (Dreyer)

Антиген sD (MNS23) найден в 1978 г. Shapiro и соавт. [227] всего в одной южноафриканской семье, носящей фамилию Dreyer, где в 4 поколениях носите­лем антигена sD был 41 человек.

Антиген sD является очень редкой разновидностью антигена s и, так же как этот антиген, экспрессирован на гликофорине В и передается по наследству с гаплотипом Ms. Молекулярно-генетические исследования показали, что он свя­зан с замещением С 173 G в экзоне 4 гена GYPB, кодирующим в гликофорине В замену Pro 39 Arg (Storry и соавт. [240]). На эритроцитах sD+ экспрессия ан­тигенов S и s снижена (Shapiro и соавт. [227]).

Аллоиммунные антитела анти-s относились к классу IgG, реагировали в не­прямом антиглобулиновом тесте, комплемент не связывали. В семье Dreyer у одних детей sD+ проявлений ГБН не было, другие перенесли ГБН различной степени тяжести (Shapiro и соавт. [227]). Трансфузионные реакции, обусловлен­ные антителами анти- sD, не описаны.

 

Mit (Mitchell)

Фактор Mit (MNS24) обнаружен Battista и соавт. [21] в 1980 г. в семье Mitchell. У мужа был указанный антиген, а в сыворотке крови его жены присут­ствовали антитела.

Антиген встречался с частотой 0,1 % среди жителей Европы. Его специфич­ность обусловлена мутацией G 161 А в экзоне 4 GYPBS, в результате чего на гликофорине В имеет место замена Arg 35 His. У носителей гена дикого типа (лиц Mit-) в позиции 161 GYPB был гуанин, а гликофорин В соответственно со­держал аргинин в позиции 35 (Stony и соавт. [240]).

Найденные образцы антител анти-Mit относились к классу IgG, реагирова­ли в непрямом антиглобулиновом тесте. Трансфузионных реакций, обуслов­ленных этими антителами, не описано. У новорожденных сенсибилизирован­ных родильниц отмечали положительную прямую пробу Кумбса, обусловлен-ную анти-Мк-антителами, однако клинических проявлений гемолитической бо­лезни у детей не наблюдали. Отмечено, что на эритроцитах Mit+ антигены S и s слабо выражены (Skradski и соавт. [230]). Ген Mit наследовался с гаплотипом MS, реже - с гаплотипами NS и Ms.

Or (Orriss)

Редкий антиген Or (MNS31) обнаружен Cleghorn, Jenkins и Koster в 1964 г. при обследовании семьи австралийцев. Семь человек из трех поколений этой семьи были Ог+, а у одного из членов семьи, страдавшего аутоиммунной гемо­литической анемией, присутствовали анти-Ог-антитела. Однако эти сведения не были опубликованы указанными авторами.

Связь антигена Or с системой MNS была установлена в 1987 г. Bacon и соавт. [18].

Фенотип Ог+ выявлен у двух из 17 200 обследованных японцев [249], у 1 ямайца и 1 американца африканского происхождения.

Антиген Or детерминирован замещением С 148 Т в экзоне 3 GYPA. Последнее приводит к замене аминокислот Arg 31 Trp (Tsuneyama и соавт. [249]).

Ген Or передавался по наследству с гаплотипом Ms.

При скрининге около 17 тыс. сывороток крови здоровых лиц в 20 из них были найдены анти-Ог-антитела. Антитела указанной специфичности были идентифицированы в 5 из 50 образцов сывороток, содержащих антитела к дру­гим редко встречающимся антигенам системы MNS.

Аллоиммунные анти-Ог-антитела послужили причиной ГБН средней тяже­сти (Bacon и соавт. [18], Reid и соавт. [206]). Посттрансфузионные реакции, обусловленные антителами анти-Or, не описаны.

Osa

Редкий антиген Osa (MNS38) хотя и связан с системой MNS, но относится к категории семейных. Он найден Seno и соавт. [226] в 1983 г. в одной японской семье из г. Осака (откуда и название антигена). Эта семья до настоящего време­ни является единственной, где отец и некоторые из детей являлись носителями антигена Osa, а у матери присутствовали анти-08а-антитела. Других индивидов Osa+ при обследовании 50 000 доноров японцев не обнаружено.

Антиген Osa устойчив к воздействию трипсина, однако разрушается папаи­ном, фицином и проназой.

Передача гена Osа по наследству ^происходит с гаплотипом Ms. Секвенирование гена GYPA у Оза-положительного лица выявило точковую му­тацию С 217 Т в экзоне 3, повлекшую замену Pro 54 Ser в GPA. Последующими исследованиями установлено, что анти-Оза-антитела распознают аминокислот­ную последовательность Val-Arg-Thr-Val-Tyr-Pro-Pro-Glu-Glu-Thr-Gly-Glu гли­кофорина A (Daniels и соавт. [57]).

Антитела анти-Os3 присутствовали в виде фракций в нескольких образ­цах сывороток, содержащих антитела к другим редко встречающимся антиге­нам гликофорина A (Daniels [56]). Анти-08а-антитела не были обнаружены при исследовании сывороток крови более 100 тыс. доноров японцев. Данных о кли­ническом значении антител aHTH-Osa не опубликовано.

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры