Пороки развития почек представляют группу врожденных заболеваний, при которых наблюдаются аномалии нефрогенеэа (роста почек); Данная группа подразделяется на три подгруппы: аномалии числа (лишний орган или отсутствие одной и I почек), аномалии расположения (нахождение в области таза), аномалии взаимодействия (сращение почек) и аномалии величины (ненормальные размеры органа). Из нагнанных пороков развития особенно часто встречаются аномалии величины в виде гипоплазии почки, то есть ее недоразвития, недостижения нормальных размеров.
Хотя гипоплазия принадлежит к врожденным заболеваниям, она по этиологии может быть наследственной и ненаследственной. Наследственная гипоплазия является результатом хромосомных нарушений — аутосомных трисомий, которые чаще всего сопровождаются не только аномалией величины органа, но и многочисленными внешними аномалиями, пороками развития других органов, нередко — умственной отсталостью. В частности, наследственная гипоплазия проявляется при синдромах Дауна, «кошачьего глаза», Вольфа—Хиршхорна, Орбели, Шерсшевского—Тернера, а также при синдроме частичной трисомий 10-й пары хромосом. В этих случаях гипоплазия сравнительно легко диагностируется; ее лечением занимается сразу несколько специалистов: кроме детского уролога, больного обязательно ведут педиатр и генетик.
Факторы патогенеза при ненаследственной гипоплазии принято различать на эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние). Эндогенные представлены дисбалансом половых гормонов, аномалиями первичной закладки зародышевых клеток, сращением яйцевых оболочек с поверхностью плода, образованием перетяжек вокруг органов, уменьшением околоплодной жидкости, а также неправильным положением плода во время беременности.
Экзогенные представлены внешними неблагоприятными воздействиями на половые клетки или на зародыш и плод. Такие неблагоприятные воздействия могут включать в себя: облучение или интоксикацию родительского организма с последующим отклонением сперматогенеза и овогенеза; механические травмы беременной матери* включая давление на матку; воздействие высокой температуры на плод и организм матери; интоксикацию плода патологическими продуктами обмена веществ, алкоголем, никотином. Нельзя сбрасывать со счетов и фактор радиационного поражения, поскольку почечные ткани обладают свойством активной аккумуляции долгоживущих продуктов ядерного распада — радиоактивных изотопов цезий-134, цезии -137 и рутений- 106, что обнаружили американские исследователи М. Альперт; Дж. Ленихан и др. И наконец, важными эндогенными факторами в развитии аномалии становятся различные заболевания матери и самого плода.
