143. Какие особенности клинической картины и лабораторные находки в момент постановки диагноза отличают врожденный лейкоз и лейкоз у новорожденных от лейкоза у более старших детей?
- Чрезвычайно высокий лейкоцитоз.
- Очень большие размеры печени и селезенки.
- Частое вовлечение ЦНС почти с начала заболевания.
- Гипогаммаглобулинемия.
- Частая одновременная экспрессия маркеров лимфоидного и миелоидного типа.
- Высокая частота хромосомных аномалий.
- Псевдодиплоидия.
- Гиподиплоидия.
- Транслокации t(4;ll), Hq23, при которых точки разрыва затрагивают ген миелолейкоза/л имфолейкоза.
- Наступление 5-летней ремиссии в 25% случаев.
144. У доношенного новорожденного мальчика при первом осмотре выявлено объемное образование в животе. По данным УЗИ, оно располагается над правой почкой и включает кальцификаты. Каков предполагаемый диагноз?
Какое лечение показано?
Наиболее вероятный диагноз - нейробластома. Нейробластомы составляют более 50% злокачественных новообразований, диагностируемых в период новорожденности. Относительно методов лечения нейробластомы единого мнения нет. Хотя мелкие первичные опухоли без метастазов склонны к спонтанному обратному развитию, оправдана биопсия для определения биологических маркеров. Если они прогностически благоприятны, приемлема выжидательная тактика без лечения, в частности без применения противоопухолевых препаратов. При прогностически неблагоприятных характеристиках или обширном поражении печени, нарушающем дыхание, показана химиотерапия или лучевая терапия.
|
Прогностически неблагоприятные характеристики нейробластомы |
|
|
Показатель |
Прогностически неблагоприятный уровень |
|
Гистологическая картина, |
Прогностически неблагоприятна |
|
описанная Шимадой (Shimada) |
|
|
Амплификация N-myc |
БолееЮ копий |
|
Катехол амины |
Высокий уровень вапилилмиидалыюй |
|
|
и гомованилилминдалыюй кислот |
|
Сывороточный ферритии |
Высокий уровень |
|
Нейронспецифичсская энолаза |
Выше100нг/мл |
|
Стадия нейробластомы |
III, IV |
|
Плоидия опухолевых клеток |
Гипердиплоидия |
|
Кариотип |
Концевые делении 1р |
