Какого рода расстройства возникают при неонатальном гепатите?
Обусловленные воспалительным процессом или обструкцией желчных путей расстройства экскреции желчных кислот и оттока желчи, которые приводят к холестазу (повышению уровня желчных кислот в сыворотке), гипербилирубинемии за счет конъюгированного билирубина и повышению уровня печеночных ферментов, например, гамма-глутамилтрансферазы и щелочной фосфатазы.
Что такое холестатическая желтуха?
Желтуха, при которой уровень конъюгированного (прямого) билирубина превышает 2 мг% или составляет более 15% общего уровня билирубина.
Каковы причины гипербилирубинемии за счет конъюгированного (прямого) билирубина?
В числе причин гипербилирубинемии этого типа:
- Нарушение метаболизма билирубина при поражениях паренхимы печени.
- Наследственные расстройства экскреции билирубина.
- Механическая обструкция желчных путей, внутри- или внепеченочных.
- Перегрузка билирубином, например, массивный гемолиз.
В каких случаях необходимо определять не только уровень общего билирубина, но и уровень его фракций (конъюгированной и неконъюгированной)?
При желтухе новорожденных, длительность которой первышает физиологическую (2 нед.), обязательно определение уровня обеих фракций.
Как следует подходить к обследованию новорожденного при подозрении на холестаз?
У новорожденных холестаз наблюдается при: 1) обструкции внепеченочных желчных протоков; 2) обструкции внутрипеченочных желчных протоков; 3) поражениях паренхимы печени. Клиническая картина их очень сходна. Дифференцирование только на основании анамнеза и данных физикального исследования, как правило, невозможно.
Обследование, если оно начато своевременно, должно дать возможность быстро диагностировать заболевания, поддающиеся лечению (сепсис, инфекцию мочевых путей, гипотиреоз, атрезию внепеченочных желчных путей, врожденные расстройства метаболизма). Повреждающее влияние этих заболеваний (напр., галактоземию, наследственную непереносимость фруктозы и тирозинемию) удается предупредить соответствующей диетой.
Какие исследования необходимы в первую очередь для дифференциальной диагностики причин холестаза у новорожденных?
Когда при холестазе новорожденного следует направлять на консультацию к гепатологу?
Когда подтверждена холестатическая природа желтухи и исключен сепсис. Могут потребоваться еще какие-либо из перечисленных исследований, но откладывать консультацию до их проведения не стоит. В большинстве случаев для подтверждения диагноза необходима биопсия печени. Гепатолог уточнит показания к ней и другим исследованиям. При подозрении на метаболические расстройства, требующие исключения определенных веществ из питания, показана консультация генетика. Прогноз в значительной степени зависит от того, насколько рано начато лечение или, при атрезии желчных протоков, произведено хирургическое вмешательство.
Что такое спонтанный разрыв желчных протоков?
Хотя спонтанный разрыв желчных протоков встречается редко, у детей 4-12 нед. он описан. Причина его пока не установлена. Обычно он происходит на месте слияния пузырного протока с общим желчным. Клиническая картина его включает сонливость, рвоту без примеси желчи, ахоличный стул, субъиктерич-ность кожи, темную мочу, вздутие живота, небольшое повышение уровня конъюгированиого билирубина в сыворотке. Диагноз подтверждают на основе данных сцинтиграфии сгепатоиминодиуксусной кислотой или лапароцент.
Каковы клинические проявления нарушения транспорта солей кислот?
Эта группа расстройств известна как прогрессирующий семейный холестит проявляется у новорожденных холестазом, клинические, гистологические особенности которого и лабораторные показатели позволяют дифференцировать отдельные типы нарушений.
