44. Как лечить периодический паралич?
Ацетазоламид, ингибитор карбоангидразы, эффективен у части пациентов с различными формами периодического паралича. Он особенно эффективно предупреждает приступы гипокалиемического периодического паралича, которые провоцируются различными факторами, снижающими уровень калия в плазме. Другой ингибитор карбоангидразы—дихлорфенамид, возможно, более эффективен, чем ацетазоламид, в предотвращении приступов и уменьшении межприступной слабости. Пациентам, которые не переносят ингибиторы карбоангидразы, может быть полезен прием калий-сберегающих диуретиков, таких как спиронолактон и триамтерен. При гипокалиемическом периодическом параличе обычно рекомендуется диета с низким содержанием углеводов и натрия. Ингаляция агониста бета-адренорецепторов сальбутамола может предотвратить приступ у части пациентов с гиперкалиемическим периодическим параличом. Употребление пищи, богатой углеводами, но с низким содержанием калия также может облегчить приступ.
45. При каких состояниях развивается гипертрофия мышц?
- некоторые мышечные дистрофии (Дюшенна, Беккера, конечностно-поясная)
- врожденная миотония
- спинальная амиотрофия
- цистицеркоз
- амилоидоз
- акромегалия
- синдром Флайера (инсулинорезистентный сахарный диабет в сочетании с черным акантозом)
- наследственные моторно-сенсорные невропатии
- хроническая (рецидивирующая) воспалительная полиневропатия
- детский тип недостаточности кислой мальтазы
- миопатия при врожденном гипотиреоидизме (синдром Кохера-Дебре-Семелена)
- гиперкалиемический периодический паралич
- фокальные мононевропатии (фокальная гипертрофия)
- радикулопатии (фокальная гипертрофия)
- саркоидоз (преимущественно фокальная гипертрофия)
46. Какие миопатии вызывают дыхательную недостаточность?
- некоторые мышечные дистрофии (Дюшенна, Беккера, конечностно-поясная, Эмери-Дрейфуса; миотоническая, врожденные)
- миопатия вследствие недостаточности кислой мальтазы
- миопатия вследствие недостаточности карнитина
- немалиновая миопатия
- митохондриальные миопатий
- центронуклеарная миопатия
- полимиозит
Учтите! Дыхательная недостаточность может быть первым проявлением заболевания.
47. Какие миопатии связаны с дисфагией?
- окулофарингеальная мышечная дистрофия
- миозит с включениями
- миотоническая дистрофия
- митохондриальные миопатии
- полимиозит и дерматомиозит
- мышечная дистрофия Дюшенна
48. Какие миопатии связаны с патологией сердца?
- Нарушения сердечного ритма—болезнь Кирнса-Сейра; синдром Андерсена; полимиозит; мышечные дистрофии: миотоническая, конечностно-пояс-ная (IB, 2С, 2D, 2Е, 2F, 2G, 21 типов), Эмери-Дрейфуса.
- Сердечная недостаточность — мышечные дистрофии: Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса, миотоническая, конечностно-поясная (IB, 2С, 2D, 2Е, 2F, 2G, 21 типов); немалиновая миопатия; недостаточность кислой мальтазы; недостаточность карнитина; полимиозит.
КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: МИОПАТИИ
- Миопатии проявляются симметричной слабостью проксимальных мышц, которая может сопровождаться иными симптомами
- Диагноз миопатии могут подтвердить исследование активности КФК, данные ЭМГ и мышечной биопсии
- Мышцы содержат как медленные волокна (волокна 1 го типа, или красные волокна), так и быстрые волокна (волокна 2-го типа, или белые волокна)
- Миотоническая дистрофия—самая распространенная форма мышечной дистрофии у взрослых
- Дыхательная недостаточность—наиболее серьезное возможное осложнение при лечении большинства пациентов с миопатиями
- При выяснении причины миопатии следует всегда исключать токсическое действие лекарственных средств
- Злокачественный нейролептический синдром—неотложное состояние, характеризующееся высокой летальностью
