Напишите нам

Поиск по сайту

16. Какие вегетативные нарушения наблюдаются при синдроме Гийена-Барре (СГБ)?

Примерно у 65% пациентов с синдромом Гийена-Барре выявляется та или иная степень вегета­тивных нарушений (дизавтономии). Вегетативная дисфункция — важная причина осложнений, примерно у 3-14% пациентов летальный исход развивается вслед­ствие сердечно-сосудистого коллапса, связанного с вегетативной дисфункцией.

Нарушение афферентного звена барорефлекса может вызывать периодическое повышение или понижение артериального давления; последнее связано с ортоста­тической гипотензией. Внезапные колебания артериального давления могут пред­шествовать развитию фатального нарушения сердечного ритма. Менее частые и менее тяжелые проявления вегетативной дисфункции включают недержание или задержку мочи, запоры или недержание кала, гастропарез, нарушения зрачковой иннервации.

17.  Существуют ли различия и вегетативной дисфункции между различными подтипами синдрома Гийена-Бврре (СГБ)?

Выделяют два основных подтипа СГБ: демислинизирующий (острая воспали­тельная демиелиниэирующая полиневропатия) и аксональный (острая моторная аксональная полиневропатия). Они различаются по патогенезу, клиническому те­чению, реакции на терапию. Кроме того, два подтипа СГБ различаются и по вы­раженности вегетативных нарушений. У пациентов с острой воспалительной де-миелинизирующей полиневропатией выявляются более выраженные проявления кардиосимлатической гиперактивности. Вегетативные нарушения при острой мо­торной аксональной полиневропатии ограничиваются ослаблением потоотделения и вазомоторными нарушениями.

18.  Как проводить коррекцию колебаний артериального давления при СГБ?

При выраженных колебаниях артериального давления больного с СГБ следует поместить в отделение интенсивной терапии, где проводить тщательный монито­ринг давления. Следует установить катетер в мочевой пузырь и проводить адек­ватное внутривенное введение изотонических растворов, контролируя объем по­глощенной и выделенной жидкости. Особенно важное значение имеет постоянный мониторинг ЭКГ. Может потребоваться назначение вазопрессоров, но они должны вводиться крайне осторожно, так как из-за денервационной гиперчувствительнос­ти могут спровоцировать резкий подъем артериального давления. Рекомендуется использовать короткодействующие вещества, такие как допамин или фенилэфрин. После введения вазопрессора возможна задержка развития гипертензивного эф­фекта на несколько минут* При длительном гипертензивном эпизоде лучше всего также использовать короткодействующие вещества (предпочтительно бета-блокаторы), дозу которых следует постепенно титровать до достижения желаемого ар­териального давления. С другой стороны, в связи с гиперчувствительностью при этом возможна избыточная гипотензивная реакция. Резкое падение артериаль­ного давления может наблюдаться при внутривенном введении даже малых доз таких препаратов, как морфин, фуросемид, нитроглицерин, эдрофония хлорид, тиопентал. 

  1. Как долго сохраняется сердечно-сосудистая нестабильность при СГБ? Нет строгой зависимости между тяжестью параличей и риском тяжелой ве­гетативной дисфункции. Сердечно-сосудистая нестабильность может возникать при минимальном ограничении двигательных функций. Тем не менее при тяжелом течении болезни (например, если возникает потребность в искусственной вентиля­ции легких), как правило, возникают выраженные колебания вегетативных функ­ций, которые регрессируют лишь тогда, когда восстанавливается способность к са­мостоятельному передвижению. Продолжительность сердечно-сосудистой неста­бильности колеблется от нескольких дней до нескольких недель.
  2. Как корригировать нарушения сердечного ритма при СГБ? Брадикардия несинусового происхождения, вероятно, лучше всего корригиру­ется трансвенозным введением кардиостимулятора. Синусовая тахикардия вслед­ствие повреждения блуждающего нерва выявляется примерно у 50% пациентов и обычно уменьшается при адекватной ипфузионной терапии. Ее появление в отсут­ствие инфекции и нарушений гемодинамики свидетельствует о вагальной денерва-ции. Исчезновение вариабельности сердечного ритма (вариаций интервалов R-R), в норме выявляемой при нормальном и глубоком дыхании, у пациента с ранними проявлениями СГБ служит надежным предвестником приближающейся кардио-васкулярной вегетативной недостаточности вследствие дисфункции блуждающего нерва. Лечение остро развивающихся фибрилляции предсердий и желудочковой тахикардии должно проводиться в условиях отделения интенсивной терапии. При необходимости применения бета-блокаторов следует выбирать препараты с быст­рым началом и окончанием действия.

21.  Как лечить другие вегетативные нарушения при СГБ?

При СГБ могут возникать динамическая кишечная непроходимость и атония мочевого пузыря. При динамической кишечной непроходимости необходимы де­компрессия верхних отделов желудочно-кишечного тракта через назогастральный зонд и следование принципу nil per os («ничего через рот»). При задержке мочи ус­танавливается постоянный катетер, пока пациенту проводят в/в введение жидкос­ти. При наступлении фазы активной реабилитации предпочтительнее стерильная перемежающаяся катетеризация.

Назад в раздел

13. Как устроены боковые рога спинного мозга?

Боковые рога (латеральные столбы серого вещества) спинного мозга на груд­ном и верхнепоясничном уровнях содержат первые (преганглиопарные) симпа­тические нейроны, которые образуют скопления в виде интермелиолатеральных и интермедиомедиальных столбов. Их аксоны следуют к вегетативным ганглиям (отсюда название—преганглионарные волокна), где заложены тела вторичных (постганглионарных) симпатических нейронов. Паравертебральные симпатичес­кие ганглии образуют парный симпатический ствол. Преганглионарные волок­на являются миелинизированными, что способствует белесоватой окраске белых ветвей и передних корешков, через которые они достигают ганглиев. Количество симпатических нейронов в боковых рогах человека и, соответственно, их аксонов уменьшается с возрастом со скоростью 8% в десятилетие. Основной нейромедиатор этих нейронов — ацетилхолин, но они также содержат несколько важных нейропептидов.

14. Какие наиболее частые периферические невропатии (полиневропатии) свя­заны с вегетативной дисфункцией?

  • Периферические невропатии, связанные с вегетативной дисфункцией
  • Наследственные периферические невропатии с вегетативной дисфункцией
  • Наследственные сенсорно-вегетативные невропатии (НСВН) I, II, III (синдром Райли-Дея), IV и V типов
  • Наследственные моторно-сенсорные невропатии (ИМСН) I и II типов Болезнь Фабри
  • Множественная эндокринная нсоплааня 2Ь типа (МЭН 2Ь) Амилоидоз (семейная амилоидная невропатия I, II и III типов) Порфирия
  • Некоторые спиноцеребеллярные дегенерации
  • Болезнь Чагаса Системная красная волчанка Системный склероз Синдром Шсгрена Ревматоидный артрит
  • Смешанное заболевание соединительной ткани
  • Синдром Гийена-Барре
  • Хроническая воспалительная невропатия
  • Острая пандизавтономия
  • Чисто холинергическая днзавтономня
  • Вегетативные невропатии, связанные с системными метаболическими заболеваниями Сахарный диабет
  • Хроническая почечная недостаточность
  • Алкоголизм
  • Неалкогольные заболевания печени Недостаточность витамина В12 Парансопластический синдром Первичный амилоидоз
  • Вегетативные невропатии, связанные с промышленными веществами металлами, токсическими и лекарственными средствами
  • Органические растворители
  • Фосфорорганческие соединения
  • Акриламид
  • Тяжелые металлы
  • Ботулизм
  • Винкристин
  • Цисплатин 

15. Каковы скрытые проявления диабетической вегетативной невропатии?

Сердечно-сосудистые:

Желудочно-кишечные:

  • Нарушение моторики пищевода
  • Дизритмия, снижение моторики желудка (диабетический гастропарез) Пилороспазм
  • Дискоординация моторики кишечника («диабетическая диарея», колики)
  • Снижение моторики кишечника (запор)
  • Недостаточное сокращение желчного пузыря (диабетическая холецистопатия)
  • Аноректальная дисфункция

Мочеполовые:

  • Диабетическая цистопатия (атония мочевого пузыря, постмиктурическое не­держание)
  • Нарушение эрекции Нарушение эякуляции
  • Уменьшение количества влагалищной смазки (любрикации), диспареуния

Дыхательные:

Нарушение контроля дыхания Апноэ во сне

Терморегуляторные:

Судомоторные (уменьшенное, избыточное или пищевое потоотделение) Вазомоторные (вазоконстрикция, вазодилатация, нейрогенный отек)

Изменения зрачков:

  • Миоз
  • Неспособность к дилатации Зрачки по типу Аргайла-Робертсона

Нейроэндокринные:

  • Снижение выделения панкреатического полипептида Снижение выделения соматостатина
  • Снижение выделения мотилина и желудочного ингибиторного пептида Усиление выделения гастрина
  • Снижение выделения норадреналина (стимулированного в ортостатической пробе, при нагрузке и гипогликемии)
  • Снижение секреции паратиреоидного гормона (стимулированной гиперкаль-циемией)
  • Повышение уровня предсердного натрийуретического гормона Ослабление реакции на гипогликемию (нарушение способности распознавать гипогликемию)
  • Нарушение высвобождения норадреналина в ответ на гипогликемию

Назад в раздел

 

 

 

5.  Каковы основные анатомические различия между симпатической и парасимпатической нервной системой?

Вследствие близости симпатических ганглиев к первичным (преганглионарным) симпатическим нейронам в боковых рогах спинного мозга (интермедиолатеральный и интермедиомедиальный столбы) симпатические преганглионарные волокна короткие, тогда как постганглионарные волокна могут протягиваться на большое расстояние до иннервируемых органов. С другой стороны, парасимпати­ческие преганглионарные нейроны —относительно длинные миелинизированные волокна, которые подходят к парасимпатическим ганглиям, расположенным непо­средственно вблизи или внутри стенки иннервируемых органов. Таким образом, парасимпатические постганглионарные волокна оказываются короткими (от одно­го миллиметра до нескольких сантиметров) одновременно отмечается широкий спектр изменений, включающий повышение артериального давления, увеличение притока крови к работающим мышцам, усиление мышечного гликолиза и уровня глюкозы в крови, увеличение умственной активности и силы мышц, сокращение сфинктеров и снижение перистальтики желудочно-кишечного тракта. Заболева­ния, которые преимущественно поражают симпатическую нервную систему, могут, таким образом, лишить огранизм способности к адекватным реакциям при интен­сивной физической или эмоциональной нагрузке. Напротив, более низкое соотно­шение между числом преганглионарных и постганглионарных нейронов в парасим­патической системе способствует более локализованному ответу и высокой специ­фичности парасимпатического контроля функций.

6.  Какие нейромедиаторы функционируют в вегетативной нервной системе?

Ацетнлхолнн (АЦх) выполняет функцию нсйромсдиатора во всех прегангли­онарных нейронах и в парасимпатических постганглионарных нейронах. В вегета­тивной системе ацетнлхолнн взаимодействует с рецепторами никотинового и мус-каринового типов. Никотиновые рецепторы подразделяются на несколько подти­пов, но все они представляют собой лиганд-зависимые натриевые каналы, которые опосредуют быстрые реакции и локализуются главным образом в ганглиях. Мускариновые рецепторы опосредуют медленные реакции и находятся в основном в эффекторных тканях. В настоящее время идентифицированы и клонированы пять подтипов мускариновых рецепторов (М,-М5).

Норадреналин выполняет функции нейромедиатора в большинстве симпати­ческих постганглионарных нейронах. Он воздействует на адренорецепторы, кото­рые подразделяются на альфа- (а, и а2) и бета- (р,, Р2 и р3) типы и располагаются в различных эффекторных тканях.

7.  Какие еще нейромедиаторы задействованы в вегетативной нервной системе?

Выявлено большое количество нейропептидов, которые действуют как нейромодуляторы или ко-трансмиттеры в передаче сигналов в вегетативной нервной сис­теме. Примером могут служить субстанция Р, соматостатин, вазоактивный интестинальный пептид, окситоцин и энкефалины. В передачу сигналов в вегетативной системе вовлечены также такие соединения, как оксид азота и монооксид углерода. Исследования показывают, что в одном нервном окончании может выявляться бо­лее чем один нейромедиатор (колокализация медиаторов).

Назад в раздел

9. Что считается нормальным катехоламиновым ответом?

У здоровых людей уровень норадреналина в плазме после 30 минут пребы­вания в положении лежа на спине составляет 150-170 пг/мл, он увеличивается на 50-100% после пяти минут стояния и остается постоянным после 10 минут стояния.

10. Как влияет возраст на уровень катехоламинов?

Поскольку уровень норадреналина в плазме с возрастом увеличивается, при оценке показателя необходима коррекция на возраст. Механизм увеличения уров­ня норадреналина с возрастом не совсем ясен;1 предполагают, что причиной может быть как уменьшение клиренса, так и увеличение высвобождения медиатора. Микронейрографическая регистрация показывает увеличение симпатической актив­ности в мышцах с возрастом, что поддерживает гипотезу о возрастном увеличении высвобождения норадреналина.

11. Может ли измерение уровня катехоламинов помочь в топической диагностике поражения вегетативной системы?

При вегетативных невропатиях, вызывающей преимущественно постганглионарный вегетативный дефект, в положении лежа на спине выявляется субнормаль­ный уровень норадреналина в плазме, но, в отличие от нормы, он не увеличивается при стоянии. Тем не менее из-за широкого перекрытия между показателями норадреналина при преганглионарных и постганглионарных поражениях у конкретных пациентов с вегетативной дисфункцией уровень норадреналина сам по себе недостаточен для определения места повреждения.

12. Какова роль ядра одиночного пути в центральной регуляции вегетативных функций?

Это функционально важное ядро, расположенное в дорсомедиальной час­ти продолговатого мозга, получает импульсы от неокортикальных областей, ядер переднего мозга, верхних отделов ствола и промежуточного мозга. Афферентные волокна, несущие информацию, важную для контроля ритма и сократимости серд­ца, тонуса периферических сосудов, дыхания, моторики и секреции желудочно-ки­шечного тракта, оканчиваются в различных частях ядра. Аксоны, идущие от ядра одиночного пути, контактируют с нейронами ретикулярной формации вентролате-ральных отделов продолговатого мозга, которые, в свою очередь, проецируются на клетки боковых рогов спинного мозга. Нисходящие волокна, следующие к боковым рогам, диффузно распределяются в спинном мозге. Нейроны ядра одиночного пути посылают также эфферентные волокна к верхней части ствола, гипоталамическим и лимбическим структурам, блуждающему нерву, группам нейронов спинного мозга, обслуживающим дыхание. В дополнение к вегетативным волокнам, к ядру одиночного пути подходят также соматосенсорные афференты от спинного мозга (дорсолатеральный рог) и спинальной тригеминальной петли. Это позволяет ядру выступать в роли центра интеграции вегетативной и соматической информации, играя жизненно важную роль в поддержании гомеостаза в организме (рис). Ядро одиночного пути также играет важную роль в процессе переработки вкусо­вой информации в продолговатом мозге. Результаты последних исследований на крысах показали, что ядро одиночного пути имеет решающее значение в процес­се передачи сигналов от периферической нервной системы в структуры головного мозга, которые служат хранилищами памяти на эмоционально значимые события (главным образом, связанные с переживанием боли и неприятных ощущений).

Ядро одиночного пути продолговатый мозг

Назад в раздел

1. Какие физиологические реакции возникают при стимуляции симпатической и парасимпатической систем ?

Симпатическая стимуляция

Тахикардия

Артериальная гипертензия

Бронходилатация

Мидриаз

Вазоконстрикция

Снижение перистальтики

Уменьшение образования мочи в почках

Пилоэрекция

Сокращение сфинктеров

Эякуляция

Гликогенолиз

Парасимпатическая стимуляция

Брадикардия

Артериальная гипотензия

Бронхоконстрикция Миоз

Слезовыделеиие

Слюновыделение

Гипергидроз ладоней

Вазодилатация

Усиление перистальтики

Секреция экзокринных желез

Сокращение мочевого пузыря Эрекция

2. На что обращать внимание при сборе анамнеза у пациента с подозрением на вегетативную дисфункцию?

Прежде всего следует помнить, что симптомы вегетативной дисфункции мо­гут быть вызваны лекарственными средствами или иметь психогенную природу. При сборе анамнеза особое внимание следует уделять симптомам, связанным с дис­функцией следующих систем.

  • 1.  Сердечно-сосудистая: ортостатическое головокружение, пелена перед гла­зами, обморочное или предобморочное состояния, повышенная утомляемость, боли или тяжесть в голове и шее при длительном стоянии, головокружение или стено­кардия после приема пищи или физической нагрузки, предобморочное состояние после приема алкоголя или инъскции инсулина, сердцебиение, тахикардия в покое, транзиторная ишемическая атака или стенокардия при длительном нахождении в вертикальном положений или резком вставании,
  • 2.  Судо- и вазомоторная: снижение или отсутствие потоотделения, непере­носимость высокой температуры (жар, приливы, головокружение и слабость в от­сутствие потоотделения), чрезмерная потливость (локальная или диффузная), по­тоотделение в области лица и верхней части туловища при приеме пищи (особенно если пища вызывает обильное слюноотделение или при употреблении сыра), ноч­ная потливость, дистрофические изменения кожи в дистальныхучастках конечнос­тей, сухая или блестящая кожа, необычно холодные или теплые стопы, уменьшение складчатости кожи, периферические отеки.
  • 3.   Экзокринная: сухость рта и глаз.
  • 4.   Мочеполовая: наличие в анамнезе инфекций мочевых путей, удлиненный интервал между мочеиспусканиями, увеличенный объем первого утреннего мочеиспускания, необходимость натуживания для инициации мочеиспускания и опорожнения мочевого пузыря, слабость струи, выделение мочи по каплям после мочеиспускания, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, недержание вследствие переполнения мочевого пузыря, частые и императивные мочеиспускания с наличием дизурии (при сопутствующей инфекции) или без нее, импотенция (затруднения при инициации и/или поддержании эрекции), сниженная эрекция при пробуждении или ее отсутствие, снижение либидо, ретроградная эякуляция, снижение объема эякуляции, уменьшение количества влагалищной смазки (любрикации).
  • 5.  Дыхательная: нерегулярное дыхание или апноэ во сне.
  • 6. Пищеварительная: дисфагия, дискомфорт за грудиной, жжение в области сердца, анорексия, чувство переполнения в эпигастрии во время или после еды, по­вторяющиеся эпизоды тошноты и рвоты (натощак или после приема пищи), свя­занные с болью в верхней части живота, запоры, диарея (особенно ночная) или недержание кала (особенно ночью), снижение веса. Возможно чередование запоров и внезапных эпизодов диареи.
  • 6. Зрительная — нарушение четкости зрения, светобоязнь, асимметрия зрач­ков, опущение век.
  • 7. Факторы, усиливающие симптомы—алкоголь, высокая температура (окружающей среды, горячая ванна, лихорадка), физическая нагрузка, постельный режим, прием пищи, гипервентиляция.

3. Какое физикальное обследование необходимо у пациента с подозрением навегетативную дисфункцию?

Ценные сведения о вегетативной дисфункции дает внимательное обследо­вание кожи. Особое внимание должно быть уделено периферическим вазомотор­ным и трофическим изменениям кожи, нарушению потоотделения, наличию зон аллодинии или гипералгезии. Важно провести осмотр глаз на предмет птоза, оце­нить форму и размер зрачков, их реакцию на свет и аккомодацию. Обследование сердечно-сосудистой системы включает измерение частоты сердечных сокраще­ний в покое в ответ на глубокое дыхание и пробу Вальсальвы. Каждому пациенту с подозрением на вегетативную дисфункцию необходимо исследование артериаль­ного давления и частоты сердечных сокращений в положении лежа на спине (после 5-10 минут пребывания в этом положении в покое) с последующим их измерением в вертикальном положении (после 3 минут стояния). О наличии ортостатической гипотензии будет  свидетельствовать снижение в вертикальном положении систо­лического давления более чем на 20 мм. рт. ст., а диастолического давления—более чем на 10 мм. рт. ст.—по сравнению с горизонтальным. Если указанного падения артериального давления не будет отмечено, а у пациента тем не менее отмечают­ся симптомы ортостатической гипотензии, то измерение артериального давления в положении стоя рекомендуют провести после 20 приседаний (ортостатический нагрузочный тест).

4.   Какие клинические признаки отличают вегетативную недостаточность от вегетативной гиперактивности?

Вегетативная недостаточность                     Вегетативная гиперактивность

Ортостатическая гипотензия                       Нейрогенная артериальная гипертензия

Импотенция                                               Гипервентиляция

Гипогидроз                                                Гипергидроз

Дисфункция мочевого пузыря                      Тахиаритмия

Нарушение моторики                                 Профузное потоотделение

желудочно-кишечного тракта                      Нейрогенный отек легких
Синдром Горнера                                       Гипертермия или гипотермия

Расстройства зрения

Назад в раздел




Тесты для врачей

Наши партнеры