Что такое истинный гермафродитизм?
При истинном гермафродитизме (нарушении дифференцировки половых желез) одновременно присутствуют яичко и яичник, Обычно они образуют единую половую железу - овотестис, реже с одной стороны расположено яичко, а с другой -яичник. В последнем случае на той стороне, где расположен яичник, из-за отсутствия местного эффекта фактора регрессии мюллеровых протоков сохраняется маточная труба и однорогая матка. На стороне расположения яичка сохраняются придаток яичка, семявыносящий проток и семенные пузырьки. В зависимости от количества функционирующей ткани яичек наружные половые органы могут быть мужскими, женскими или иметь промежуточное строение.
35. Почему при определении пола ребенка с промежуточным строением наружных половых органов необходимо участие разных специалистов?
Сложность этой проблемы обусловлена многими факторами. Необходим точный диагноз, на что может уйти много времени. При отнесении ребенка к тому или
иному полу нужно учитывать не только диагноз и кариотип, но и возможность осуществления половых функций в будущем, сохранение фертильности и психологические факторы. Поэтому при определении пола новорожденного очень важно тесное сотрудничество эндокринолога, генетика, микропедиатра, психолога и уролога. Родители должны четко понимать рекомендации специалистов относительно пола ребенка и необходимой терапии. Выполнение этих рекомендаций позволит избежать неопределенности при воспитании ребенка и его психической травмы в дальнейшем.
Какова роль кариотипа в определении пола ребенка, у которого уже выяснена причина промежуточного строения наружных половых органов?
Точный диагноз требует от специалистов понимания возможного риска и преимуществ отнесения ребенка к тому или иному полу. При этом нельзя исходить только из кариотипа. Так, судьбы мальчиков с неполной вирилизацией, обусловленной нарушением синтеза тестостерона, полной резистентностью к андрогенам или недостаточностью 5а-редуктазы, резко различаются. Ребенок с дефектом синтеза тестостерона может вырасти мужчиной или женщиной в зависимости от других факторов; ребенок с полной резистентностью к андрогенам вырастает женщиной, а мальчик с недостаточностью 5а-редуктазы - обычно мужчиной. При этом во всех этих случаях кариотип один и тот же: 46,XY.
