18. Что такое невринома слухового нерва?
Невринома (швамнома) слухового нерва - самая частая экстрамедуллярная опухоль, которая вызывает синдром мостомозжечкового угла. Это новообразование исходит из шванновских клеток, которые формируют оболочку преддверно-улиткового нерва, в месте его входа в ствол головного мозга. Дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить невриному слухового нерва от других причин синдрома мостомозжечкового угла, является раннее развитие симптомов поражения преддверно-улиткового (VIII) нерва. Функции лицевого (VII) нерва при этой опухоли нарушаются намного позднее. Раннее поражение лицевого нерва—достаточное основание, чтобы заподозрить другой патологический процесс—например, менингиому, эпидермоид, краниофарингиому, опухоль яремного клубочка или аневризму базилярной артерии. Интрамедуллярные образования ствола и мозжечка также могут вызывать синдром мостомозжечкового угла—при достаточно больших размера и распространении в мостомозжечковое пространство.
Двусторонняя невриома слуховых нервов
19. Каковы клинические проявления синдромов мозжечкового вклинения?
Объемные образования мозжечка, особенно опухоли и гематомы на ранних стадиях проявляются лишь неспецифическими симптомами, такими как головная боль. Однако по мере роста патологического очага нарастает внутричерепное давление, что приводит к вклинению мозжечка в одном из двух направлений: вверх или вниз.
Нижнее вклинение развивается наиболее часто. В результате нарастания внутричерепного давления в задней черепной ямке миндалины мозжечка смещаются вниз в большое затылочное отверстие, что приводит к компрессии продолговатого мозга. Она характеризуется нарастающей тошнотой, ригидностью шейных мышц, асимметрией глазных яблок, коматозным состоянием, атактическим дыханием, остановкой дыхания и смертью. Зрачковые нарушения не характерны вплоть до развития терминального состояния, В отсутствие надлежащих неотложных мероприятий данное состояние ведет к летальному исходу.
Верхнее вклинение развивается, если объемное образование мозжечка смещает его и верхние отделы ствола вверх через вырезку мозжечкового намета. Клинические признаки вызваны нарастающей компрессией моста и среднего мозга. У пациента наблюдаются оглушение или кома, сужение зрачков или анизокория (реакции вначале сохранены). Окулоцефалическая и окуловестибулярная реакции нарушены. Гемипарез может прогрессировать с развитием тетралареза и декортикационной позы. Может наблюдаться нарушение дыхания (центральная гипервентиляция или апнейстическое дыхание).
20. Каковы методы лечения мозжечкового вклинения?
Временное улучшение может быть достигнуто путем назначения осмотических диуретиков и гипервентиляции, однако решающим является хирургическое вмешательство, направленное на декомпрессию и, по возможности, удаление объемного образования.
21. Что такое паранеопластическая дегенерация мозжечка (ПДМ)?
Паранеопластическая дегенерация мозжечка (ПДМ) — самое частое отдаленное осложнение злокачественного новообразования, связанное с поражением головного мозга. Она развивается при раке легкого (особенно мелкоклеточном), яичника и молочной железы, а также при лимфогранулематозе. Симптомы поражения мозжечка обычно начинаются с локомоторной атаксии, развивающейся в течение нескольких недель или месяцев. Симптомы быстро нарастают, развивается тяжелая симметричная атаксия конечностей и туловища в сочетании с дизартрией и нистагмом. Таким образом, при развитии быстро прогрессирующего симметричного мозжечкового синдрома у взрослого пациента в первую очередь следует заподозрить ПДМ. Патоморфологическим субстратом ПДМ является массовая гибель клеток Пуркинье во всех частях мозжечка. Нейровизуализация на ранней стадии не выявляет каких-либо изменений, однако на более поздней стадии определяется картина прогрессирующей атрофии мозжечка. В ряде случаев мозжечковая симптоматика регрессирует после удаления новообразования, явившегося причиной ПДМ. Плазмаферез неэффективен.
