Система JMH. Антигены JMH

Система JMH

Система JMH названа по имени человека, у которого впервые выявлены - John Milton Hagen. До 2006 г. система включала один антиген -JMH1, встречающийся у всех 100 % лиц во всех обследованных популяциях. В 2006 г. система пополнилась сразу 4 часто встречающимися антигенами -JMH2, 3, 4 и 5. Найдены JMH-нулевые фенотипы, являющиеся, как правило, приобретенными.

Антигены JMH связаны с протеином CDwl08, известным как семафорин.

Ген SEMA7A, кодирующий синтез CDwl08, картирован на хромосоме 15 в позиции 15q23-24.

Антигены JMH

Первое сообщение об обнаружении нового часто встречающегося антигена с помощью сыворотки JMH опубликовали в 1978 г. Sabo и соавт. [19]. Авторы вы­явили несколько образцов антител, причем последние обнаруживались преиму­щественно у пожилых мужчин и, по-видимому, были аутоиммунного происхо­ждения. Носители антител имели фенотип JMH-, который оказался приобре­тенным и нередко носил транзиторный характер.

Описаны 2 детей, у которых фенотип JMH- сменился на JMH+.

У некоторых носителей анти-ХМН-антител эритроциты содержали слабовы-раженный антиген JMH, который удавалось выявить с помощью антиглобули-новой пробы (Whitsett и соавт. [24]). В элюатах с сенсибилизированных эритро­цитов определялись анти-ЖН-антитела.

Описана семья, в которой в трех поколениях прослежена передача по на­следству аутосомного доминантного гена, обусловливающего фенотип JMH-(Kollmar и соавт. [12]). Ни у кого из JMH-отрицательных членов этой семьи не выявлено aHTH-JMH-антител, и их эритроциты давали отрицательные реакции в прямой антиглобулиновой пробе.

Обнаружено несколько образцов aHTH-JMH-антител, полученных от JMH-положительных лиц. Антитела проявляли выраженную гетерогенность и пе­рекрестную реактивность. Так, 4 сыворотки (RM, VG, GP и DW) давали пе­рекрестные реакции с эритроцитами носителей этих антител (Moulds и соавт. [15], Mudad и соавт. [17], Issitt и Anstee [11], Daniels и Knowles [7, 8]). Авторы шлагали, что у обладателей антител RM, VG, GP и DW содержались парциаль-тые антигены JMH и соответственно парциальные антиЛМН-антитела. Однако далее было установлено, что антитела, обозначавшиеся ранее как анти-JMH-подобные, не являются парциальными и имеют разную специфическую направ­ленность. Открываемые ими антигены получили обозначения JMHK, JMHL, JMHG и JMHM (табл. 26.1). Носителями антител к этим антигенам оказались лица, гомозиготные по точковым мутациям в различных участках гена SEMA7A(Daniels и соавт. [6], Seltsam и соавт. [20]).