Антигены Sc5, Sc6 и Sc7
Антитела, полученные от лиц с нулевым фенотипом Sc:-l,-2,-3, и фенотипами Sc:—1,2, 3 и Sc:l,-2,3, проявляли очевидную гетерогенность и перекрестную реактивность с эритроцитами разных фенотипов, в том числе трех перечисленных. Выявляемые с помощью этих антител антигены различались между собой. Усилиями молекулярных генетиков удалось установить, что все лица, выработавшие антитела к антигенам Scianna, были гомозиготами по точковым мутациям в разных участках гена ERMAP (табл. 15.4) (Flegel и соавт. [9] и Hue-Roye и соавт. [12]. Таким образом, система Scianna пополнилась сразу тремя антигенами.
Данные о клиническом значении антител affra-Sc5, airra-Sc6 и amn-Sc7 в литературе не представлены.
Свойства
Антигены Scianna устойчивы к действию большинства протеолитических ферментов, используемых в иммуносерологии: папаина, трипсина, бромели-на, химотрипсина (Daniels [4]). Обработка эритроцитов проназой, а также смесью трипсина и химотрипсина уменьшает выраженность этих антигенов. Резкое снижение экспрессии антигенов Scl и Sc2 отмечалось после обработки эритроцитов сульфгидрильными редуцентами (Spring и соавт. [36]). Это свидетельствовало о присутствии в структуре антигенов Scianna одной или более дисуль-фидных связей. Эндогликозилаза F, расщепляющая JV-гликаны, несколько угнетала связывание антител анти-Sc 1 с соответствующим антигеном. При этом связывание антител amn-Sc2 полностью устранялось. По-видимому, аминокислотная замена, определяющая специфичность антигенов Scl и Sc2, каким-то образом связана с iV-гликозилированием протеина Scianna. Обработка эритроцитов сиалидазой уменьшала мол. массу гликопротеина Scianna, изменяла его элек-трофоретическую подвижность.
Антитела системы Scianna
Антитела к антигенам Scianna встречаются редко. Они представлены, как правило, иммуноглобулинами G, лучше выявляются в антиглобулиновой пробе, не связывают комплемент. Описаны агглютинирующие антитела системы Scianna.
Четыре образца анти-8с2-антител выявлены у доноров - добровольцев, иммунизированных с целью получения реактивов анти-D. Один из доноров, эритроциты которого использовали для иммунизации, имел фенотип D+Sc2+ (Seyfried и соавт. [34]).
По данным Mollison и соавт. [24], из 19 добровольцев с фенотипом D-Sc2-, получивших по две и более инъекции эритроцитов D+Sc2+, у 8 образовались анти-Б-антитела и только у одного - анти-8с2-антитела.
В пяти случаях анти-8с4-антитела вызвали легкую форму ГБН, только одному из новорожденных потребовалось обменное переливание крови (Rausen и соавт. [32]).
DeMarco и соавт. [6] привели описание одного случая легкой формы ГБН, обусловленной анти-8с2-антителами.
В другом случае у новорожденного была зарегистрирована положительная прямая проба Кумбса, обусловленная антителами анти-Sc 1 субкласса IgG3, однако проведения лечебных мероприятий при этом не потребовалось (Кауе и соавт. [14]).
Антитела системы Scianna не вызывали гемолитических осложнений после гемотрансфузии. Однако исследование приживаемости радиоактивно меченных эритроцитов в организме больного, имеющего антитела анти-8сЗ, показало относительно быстрое выведение эритроцитов из кровяного русла (МсСгеагу и соавт. [22]). Интересно, что антитела также вскоре исчезли из плазмы крови реципиента. Попытка стимулировать их последующий синтез путем инъекции эритроцитов Sc:l,-2 эффекта не дала.
Антитела анти-8сЗ у упомянутой выше меланезийской девочки исчезли после спленэктомии и не появлялись даже после трансфузии крови Sc:l,-2 (Woodfield и соавт. [38]). Три образца антител Scianna описали Devine и соавт. [7], об одном из них они сообщили как о причине замедленной гемолитической трансфузионной реакции.
Описано несколько случаев выявления аутоантител анти-Sc 1 (Tregellas и соавт. [37], McDowell и соавт. [23], Owen и соавт. [28], Pierse и соавт. [30]). У 2 больных, имевших ослабленные антигены Scianna, помимо фиксированных на эритроцитах аутоантител, присутствовали свободно циркулирующие аутоантитела, которые находили в сыворотке крови, но не обнаруживали в плазме (McDowell и соавт. [23]).
У одного ребенка аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная аутоанти-телами анти-Sc 1, не поддавалась лечению кортикостероидами. Положительный лечебный эффект получен только после удаления селезенки (Owen и соавт. [28]).
Peloquin и соавт. [29] выявили аутоантитела aHTH-Sc3 в сыворотке крови 2 больных (с лимфомой и болезнью Ходжкина). Экспрессия антигенов Scl и Sc3 на их эритроцитах была снижена. Аутоантитела реагировали слабее с эритроцитами Sc:-1,2, чем Sc:l,-2.
