К системе Scianna (Сцианна) отнесены семь антигенов (табл. 15.1). Два из них - Scl и Sc2 - антитетичные, один - редко встречающийся Sc4 (Radin) и четыре часто встречающихся антигена: Sc3, Sc5 (STAR), Sc6 (SCER) и Sc7 (SCAN). Антиген Sc3 отсутствует только у лиц с нулевым фенотипом - Scnull
К моменту рождения антигены Scianna хорошо развиты (Rausen и соавт. [32])
Антигены системы Scianna
Обозначение |
Год |
Частота, % |
|||
авторское |
традиционное |
ISBT |
открытия |
включения в систему |
|
Sm, Scianna |
Scl |
SCI |
1962 |
1974 |
>99,9 |
Bua, Bullee |
El!Sc2 |
W SC2 I |
1962 |
1974 |
0,3 |
Отсутствует |
Sc3 |
SC3 |
1980 |
1980 |
>99,9 |
Rd, Rda, Radin |
Sc4 |
SC4 |
1967 |
2003 |
0,01-0,5 |
STARfe- |
Sc5 |
SC5 |
1980 jj |
2005 |
>99,9 Щ |
SCER |
Sc6 |
SC6 |
U 1980 j |
2005 |
Щ >99,9 |
SCAN |
Sc7 |
SC7 ^ |
1980 |
2005 |
>99,9 Ш |
История открытия
В 1962 г. Schmidt и соавт. [33] нашли антитела к антигену Sm, который не удалось отнести к какой-либо из известных групповых систем. Годом позже Anderson и соавт. [1] открыли редкий антиген Bua (Bullee), который также невозможно было причислить к какой-либо системе. В 1963 г. Lewis и соавт. [16] сообщили о результатах обследования семьи, в которой Schmidt и соавт. впервые выявили лиц Sm+ и Sm-. Эритроциты Sm- давали сильную агглютинацию с сывороткой анти-Виа. Эритроциты Sm+ реагировали с сывороткой анти-Виа слабее. Полученные данные позволили авторам предположить, что эритроциты Sm - несут двойную дозу антигена Виа и что антигены Sm и Виа могут быть связаны антитетичными отношениями. В 1967 г. эти же авторы получили данные, подтверждавшие антитетичную связь антигенов Sm и Bua (Lewis и соавт. [15]). Они обследовали 21 ребенка от родительских пар Sm-Bu(a+) х Sm+Bu(a) и Sm+Bu(a+) х Sm+Bu(a+). Трое детей были Sm-Bu(a+), 7 имели фенотип Sm+Bu(a-). Среди детей не было ни одного Sm-Bu(a-).
Отсутствие нулевого фенотипа, а также тот факт, что все обследованные имели антиген Виа, Sm или оба одновременно, указывают на аллельность генов Виа и Sm и, соответственно, на антитетичность детерминируемых ими антигенов.
В 1974 г. Lewis и соавт. [19] получили данные, свидетельствовшие о независимости генов SmnBua от других генных локусов, контролирующих групповые аллоантигены. Новая антигенная система получила наименование «Scianna» по фамилии семьи, в которой были выявлены антитела анти-Sm, а также индивиды Sm+ и Sm-. Антигены Sm и Виа получили обозначение Scl и Sc2, контролирующие их гены были обозначены как Sc1 nSc2 (Lewis, Kaita [18]).
В 1973 г. McCreary и соавт. [22] сообщили о результатах серологического обследования жителей одного из атоллов Маршалловых островов в южной части Тихого океана (Микронезия). Среди этой группы населения были распространены браки между кровными родственниками. Обследование было начато в связи с обнаружением индивида Sc:-l,-2. В сыворотке его крови присутствовали антитела с высокой частотой реагирования. Позднее были выявлены лица с таким же фенотипом и наличием антител аналогичной специфичности (Nason и соавт. [26]). Антитела получили обозначение aHTH-Sc3. Установлено, что аллель Sc1 кодирует появление антигенов Scl и Sc3, Sc2- Sc2 и Sc3. Стало очевидным, что в указанной системе встречается молчащий аллель Sc и, соответственно, гомозиготы Sc/Sc имеют фенотип Sc:-1,-2,-3.
Антигены Scl и Sc2
Частота встречаемости антигена Scl исключительно высока. При обследовании 269 ООО доноров в Лондоне выявлен только один с фенотипом Sc:-1 (Кауе и соавт. [14]). Эта редкая группа не установлена ни у одного из 1600 белых американцев (Schmidt и соавт. [33], Lewis и соавт. [19]) и 29 737 валлийцев, проживающих на полуострове Уэлс (Великобритания) (Gale и соавт. [11]).
Антиген Sc2, наоборот, встречается редко (табл. 15.2). Среди канадцев частота антигена Sc2 варьировала от 0 до 1,7 %. Из 1000 канадцев 983 были Sc:l,-2; 17 - Sc:l,2; фенотип Sc:—1,2 не найден. Среди жителей Европы антиген Sc2 распределялся более равномерно (см. табл. 15.2).
Расчеты показали, что ген Sc1 имеет частоту 0,9915, Sc2 - 0,0085, а генотипы Sc'Sc7, Sc'Sc2 и Sc2Sc2 встречаются с частотой 0,9831, 0,0168 и 0,0001 соответственно.
Антиген Scl полностью развит на эритроцитах к моменту рождения (Anderson и соавт. [1]). Исследования методом проточной цитофлюориметрии показали, что он отсутствует на лимфоцитах, нейтрофилах и моноцитах
Частота антигена Sc2 у различных народов
Популяция |
Количество обследованных |
Частота Sc2+ |
Источник |
|
абс. ч. |
% |
|||
Канадские доноры |
1000 |
1 |
од |
[3] |
Белые канадцы |
348 |
5 |
1,44 |
[1] |
Белые канадцы |
1000 |
17 |
1,70 |
[19] |
Канадские индейцы Манитоба |
100 |
[19] |
||
Канадские негры |
212 |
[17] |
||
Жители Лондона |
1039 |
7 |
0,67 |
[34] |
Доноры Оксфорда |
5306 |
41 |
0,77 |
[27] |
Доноры Варшавы |
1025 |
9 |
0,88 |
[34] |
Доноры Берлина |
2015 |
15 |
0,74 |
[10] |
Чешские доноры |
2100 |
7 |
0,33 |
[13] |
Эскимосы |
75 |
[19] |
||
Японцы |
4900 |
5 |
0,05 |
[25] |
Китайцы (Тайвань) |
161 |
[39] |