Тромбоз почечной вены у новорожденных встречается редко. В большинстве случаев причина его остается неясной. Каковы факторы риска тромбоза почечной вены?
Заболевания матери: сахарный диабет, высокий уровень антикардиолипино-вых иммуноглобулинов G, устойчивость к активированному белку С, тромбозы, потребовавшие антикоагулянтной терапии во время беременности.
Серповидно-клеточная анемия и врожденные тромбофилические расстройства — дефицит белка S, белка С или антитромбина III — у ребенка. Тромбоз почечной вены может возникнуть и в отсутствие врожденных тромбофилических расстройств. Предрасполагают к нему перинатальная асфиксия, сепсис, гиперосмолярность плазмы (например, вследствие внутривенного введения рентгеноконтрастного препарата), обезвоживание (например, вследствие рвоты или поноса).
Какова клиническая картина тромбоза почечной вены у новорожденных?
Для тромбоза почечной вены характерна макрогематурия в сочетании с увеличением почки, которая пальпируется в боковой части живота, и внезапным или быстро нарастающим повышением уровня креатинина в сыворотке. Особенно вероятен тромбоз, если подобная картина сопровождается тромбоцитопенией. Однако тромбоз почечной вены дает такую яркую клиническую картину и резкий сдвиг лабораторных показателей не всегда. В некоторых случаях единственной находкой бывает микрогематурия в отсутствие протеинурии. Но и в таких случаях функция почки нарушается, хотя и нерезко, возникает тромбоцитопения преходящая артериальная гипертония.
Какие визуализирующие исследования имеют при тромбозе почечной вены диагностическую ценность и какие небезопасны?
УЗИ — неинвазивный метод, позволяющий четко визуализировать пораженную тромбозом часть почки. Вследствие венозного застоя паренхима этой части отекает и становится гиперэхогенной.
Радиоизотопное сканирование соединениями технеция (ДТПА или димер-каптосукцинатом) выявляет нарушение перфузии в участках, дренируемых тромбированной веной. Однако оно не визуализирует анатомических деталей и не дает возможности отдифференцировать поражение вен от поражения артерий. Кроме того, для сканирования тяжело больного ребенка приходится транспортировать в отделение радиоизотопной диагностики.
Рентгеноконтрастные препараты дли внутривенного введения увеличивают осмоляльность плазмы, поэтому их введение при тромбозе почечной вены небезопасно. Следовательно, при подозрении на тромбоз почечной вены противопоказаны такие широко распространенные в клинической практике исследования, как экскреторная урография и компьютерная томография с контрастированием.
Какими расстройствами водно-электролитного обмена сопровождается тромбоз почечной вены?
Тромбоз почечной вены сопровождается преходящей почечной недостаточностью, проявляющейся нарушениями водно-электролитного баланса:
- Олигурией, задержкой воды и гипонатриемией.
- Метаболическим ацидозом.
- Гиперфосфатемией.
- Гипокальциемией.
Показаны ли при тромбозе почечной вены тромбэктомия или нефрэктомия?
Ни то, ни другое вмешательство в лечении тромбоза почечной вены никакой роли не играет. Тромбэктомия бесполезна, так как процесс образования тромба, как правило, начинается в периферических венах почки. Следовательно, его удаление из магистральной почечной вены не восстановит оттока из пораженной паренхимы. Некоторые врачи считают тромбэктомию обоснованной при двухстороннем тромбозе почечных вен с вовлечением нижней полой вены. Однако данные, свидетельствующие о повышении выживаемости больных в отдаленные сроки после операции и восстановлении функции почек, весьма ограничены.
Нефрэктомия в остром или подостром периоде тоже не показана, так как функция почки в конце концов частично восстанавливается за счет реканализа-ции тромбированных сосудов. Увеличение выживаемости после нефрэктомии не доказано, а уменьшение массы функционирующих нефронов несомненно.
Оказывают ли при тромбозе почечной вены благоприятное действие тром-болитики (урокиназа, тканевой активатор плазминогена) или антикоагулянты?
На этот вопрос приходится отвечать уклончиво: до некоторой степени, огда.
Внутривенное введение тромболитиков местно или системно при тромбозе почечной вены или артерии с некоторым успехом применяют. Однако тромболитическая терапия сопряжена со значительной опасностью кровотечения. В то же время лизис тромбов и реканализация вен наступает и при естественном течении заболевания, поэтому остается неясным, имеют ли преимущества тромболитическая терапия и связанный с ней риск.
Применение антикоагулянтов, преследуещее цель предотвратить распространение тромбоза на еще не пораженные вены, обосновано в определенных случаях, в частности при врожденных тромбофилических расстройствах. Как правило же, факторы, провоцирующие тромбоз (например, гиперосмолярность плазмы, обезвоживание), устраняют другими средствами. Однако при эндогенных аномалиях свертывающей системы крови антикоагулянты могут предотвратить вторичные тромботические эпизоды.
