1. Что такое феохромоцитома?
Феохромоцитома - это опухоль мозгового вещества надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая биогенные амины (адреналин, норадре-налин и дофамин) и пептиды. Феохромоцитомы развиваются из клеток нервного гребешка, дающего начало также различным отделам ЦНС и симпатической нервной системе (параганглиям). Из-за общности происхождения новообразования симпатических ганглиев (нейробластомы, параганглиомы и ганглионевромы) продуцируют те же амины и пептиды, что и феохромоцитомы.
2. Какова частота феохромоцитом?
Феохромоцитомы встречаются сравнительно редко. По данным клиники Мейо, частота феохромоцитом составляет 2-8 на 1000000 населения в год. При аутопсии же такие опухоли обнаруживаются в 0,3% случаев, т.е. многие феохромоцитомы при жизни не выявляются. В других странах, например, в Японии, феохромоцитомы встречаются еще реже (0,4 случая на 1 миллион жителей в год).
3. Где локализуются феохромоцитомы?
Примерно 90% таких опухолей локализуется в надпочечниках и около 10% - вне этих желез (параганглиомы). Спорадические одиночные феохромоцитомы чаще локализуются в правом надпочечнике, тогда как при семейных формах заболевания (10% всех феохромоцитом) мультицентрические опухоли развиваются с обеих сторон. Наличие двусторонних опухолей надпочечников увеличивает вероятность существования множественной эндокринной неоплазии (МЭН типа Па или lib) (см. главу 53).
4. Где локализуются параганглиомы?
Параганглиомы чаще всего локализуются в области живота, но возможно их развитие в любом месте симпатической нервной цепочки - от основания мозга до яичек. Обычно эти опухоли локализуются в органе Цуккеркандля, в месте бифуркации аорты и стенке мочевого пузыря; реже их находят в средостении, сердце, сонных артериях и яремном гломусе.
5. Могут ли феохромоцитомы метастазировать?
Да. Выявление метастатического очага в тканях, которые в норме не содержат хромаффинных клеток, является единственным достоверным признаком злокачественности феохромоцитом. Метастазы встречаются в 3-14% случаев, чаще всего в регионарных лимфоузлах, печени, костях, легких и мышцах.
6. Что такое правило -десяти для феохромоцитом?
Около 10% - вненадпочечниковые, 10% - двусторонние, 10% - семейные и 10% - злокачественные.
