8. Какова частота злокачественных феохромоцитом?
Злокачественными являются примерно 10-15% феохромоцитом.
9. Каковы признаки злокачественной феохромоцитомы?
В большинстве случаев при феохромоцитомах (как злокачественных, так и доброкачественных) разимиается артериальная гипертония, головная боль, потливость, сердцебиения. Диагноз подтверждается повышенными уровнями метанефринов или катехоламинов в плазме или моче. Клинические проявления злокачественной и доброкачественной феохромоцитомы обычно не различаются.
10. Что позволяет подозревать злокачественную феохромоцитому?
На злокачественность опухоли указывает ее размер > 6 см, распространение за пределы надпочечников или метастазы (обычно в регионарные лимфоузлы, печень, легкие или кости), а также значительное увеличение уровня дофамина и/или гомо-еанилиновой кислоты (ГВК) в плазме или моче. Злокачественный характер некоторых феохромоцитом не всегда определяется даже при гистологическом исследовании и выявляется только после обнаружения метастазов.
КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Рак надпочечников проявляется признаками избыточной секреции кортизола, альдостерона или андрогенов, болью в животе или боку. Иногда объемное образование в надпочечниках обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании.
- Злокачественные феохромоцитомы по клиническим проявлениям обычно не отличаются доброкачественных (артериальная гипертония, головные боли, сердцебиения и потливость).
- На злокачественный характер опухоли надпочечников указывают ее размеры > 6 см, признаки локальной инвазии или метастазы в печени или легких и высокое содержание 17-ке-тостероидов, ГВК в моче или дофамина в плазме.
- Средством выбора при лечении злокачественных опухолей надпочечников является их хирургическая резекция; химиотерапия играет преимущественно паллиативную роль; лучевг терапия неэффективна.
- Случайно обнаруженные объемные образования надпочечников (инциденталомы) необходимо, оценить на их злокачественность (размер > 6 см или прогрессивный рост) и функциональную активность (избыточная секреция кортизола, альдостерона, андрогенов и катехоламинов).
11. Как лечат злокачественную феохромоцитому?
Методом выбора является хирургическое лечение. В предоперационном периоде для снижения артериального давления и восполнения внутрисосудистого объема назначают а-адреноблокаторы (феноксибензамин, празозин). Затем для устранения рефлекторной тахикардии с сохраняющейся артериальной гипертонией можно добавить р-адреноблокаторы. Адреноблокаторы и метирозин (ингибитор синтеза катехоламинов) используются также для хронической терапии больных с неоперабильными опухолями. Частичного регресса остатков опухоли можно добиться с помощью циклофосфамида, вин Кристина, дакарбазина и МЙБГ.
12. Каков прогноз для больных со злокачественной феохромоцитомой?
При злокачественных феохромацитомах 5-летняя выживаемость составляет 40-45%.
