85. Как у плода и новорожденного происходит созревание и поступление в кровоток нейтрофнлов?
Нейтрофилы образуются путем созревания клеток гранулоцитарного ростка костного мозга. Морфологически различимые клетки-предшественники нейтрофнлов (миел облает, промиелоцит и миелоцит) объединяют термином «нейтрофиль-ный пролиферативныЙ пул». Зрелые клетки нейтрофильного ряда, утратившие способность к митозу (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы), готовые к выходу в циркулирующую кровь, образуют нейтрофильньш резервный пух. Совокупность вышедших из костного мозга в кровь нейтрофнлов складывается из двух взаимозаменяемых пулов — циркулирующего и краевого.
86. Имеет ли место у новорожденных абсолютная нейтропения?
В крови новорожденных преобладают однонуклеары(лимфощггы и нейтрофилы), но общее количество лейкоцитов у них выше, чем у более старших детей и абсолютное количество нейтрофнлов составляет, как правило, более 1500 в 1 мкл, в то время как абсолютной нейтропенией считают количество нейтрофнлов ниже этого уровня.
87. Каковы причины нейтропении у новорожденных?
Причины нейтропении у новорожденных можно подразделить следующим образом:
- Уменьшение образования нейтрофнлов в костном мозге: нейтропення при гипертонических осложнениях беременности или гемолитической болезни вследствие несовместимости матери и плода по резус-фактору, тяжелая врожденная нейтропення (синдром Костманна), синдром Швахмана, ретикулярный дисгенез, нейтропении вследствие воздействия лекарственных средств или токсинов.
- Усиление потребления и/или разрушения нейтрофнлов: нейтропення при инфекциях или гиперспленизме, изоиммунная и аутоиммунная нейтропення, хроническая доброкачественная нейтропення.
- Чрезмерный выход нейтрофнлов в ткани: полицитемия, эндотоксинемия.
88. Каков патогенез изоиммунной нейтропении у новорожденных?
Изоиммунная нейтропення у новорожденного возникает вследствие изоиммуни-зации беременной чужеродными для нее антигенами нейтрофнлов, унаследованными плодом от отца, и перехода антител IgG к этим антигенам через плаценту. Разрушение антителами клеток-предшественников нейтрофилов в костном мозге плода и новорожденного приводит к тяжелой нейтропении. Компенсаторно усиливается образование нейтрофилов и происходит сдвиг костномозгового кроветворения в миелоид-ном направлении.
89. Какие гематологические сдвиги характерны для новорожденных от матерей с гипертоническими осложнениями беременности?
Гипорегенераторная нейтропения, гипорегенераторная тромбоцитопения, ретикулоцитоз, увеличение количества нормобластов и полицитемия.
90. В каких случаях нейтропении показаны цитокины, например, гранулоцитарный стимулирующий фактор?
Регулярное применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора показано только при тяжелой врожденной нейтропении, связанной с синдромом Костманна или Швахмана, и при ретикулярном дисгенезе. При аутоиммунной нейтропении его используют в случае присоединения инфекции.
91. Какие гематологические расстройства характерны для синдрома Дауна (трисомии 21-й хромосомы)?
Гематологические расстройства, характерные для синдрома Дауна, весьма разнообразны. В их числе полицитемия (на фоне врожденного порока сердца или без него), тромбоцитопения и увеличение количества бластных клеток в циркулирующей крови (так называемое транзиторное миелопролиферативное расстройство). Обычно к 3 мес. жизни картина крови нормализуется. Однако лейкоз в первом десятилетии жизни у детей с синдромом Дауна возникает в 10 раз чаще, чем в общей популяции.
