Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

 Что такое мультикистоз почки?

Мулътикистоз — следствие нарушения дифференцировки метанефроса (оконча­тельной почки), при котором клубочки не сообщаются с чашечками и почка не функци­онирует. Противоположная почка может быть нормальной, гадронефротически тран­сформированной, диспластичной, расположенной нормально или эктопированной.

Что такое кистозная диоплазия почки?

Дезорганизация строения одной или обеих почек, нередко с включением экто-пированных фрагментов других тканей (хряща, мышцы) и снижением функции.

Что такое поликистоз почек?

Множественные кисты в обеих почках, часто резко увеличенных, при отсут­ствии дисплазии и при сохранении сообщения клубочков с чашечками.

Какова тактика ведения новорожденных при аутосомно-рецессивно наследованном поликистозе почек?

  • Право решать, продолжать ли поддержание жизненно важных функций, предоставляют родителям.
  • Для коррекции гипонатриемии вводят фуросемид.
  • В качестве гипотензивного средства используют один из ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента.
  • Проводят ИВЛ, дренируют, при необходимости накладывают пневмоторакс.
  • Удаляют одну почку, если из-за гигантских размеров она сдавливает орга­ны брюшной полости ипрепятствует энтеральному питанию. .
  • Если двухсторонняя нефромегалия резко нарушает экскурсию диафрагмы, удаляют обе почки.
  • При хронической почечной недостаточности применяют постоянный перитонеальный диализ.

Каков прогноз при аутосомно-рецессивно наследованном поликистозе почек?

1.  Прогноз выживания на момент рождения:

  • до 3 мес. доживает 86% больных;
  • до 1 года — 79% больных;
  • до 10 лет — 51% больных;
  • до 15 лет — 46% больных.

2.  Из доживших до 1 года доживают до 10 лет 82%.

Насколько часто при поликистозе почек требуется гипотензивная терапия?

В возрасте 1 года — в 39% случаев, к 15 годам — в 60% случаев. 

Какими еще осложнениями сопровождается наследованный аутосомно-ре­цессивно поликистоз почек?

  • Кровотечением из варикозно расширенных пищевода и желудка. Гиперспленизмом — сочетанием анемии, лейкопении и тромбоцитопении.
  • Инфекцией мочевых путей (в 30% случаев).
  • Задержкой роста (в 25% случаев).
  • В редких случаях холангиокарциномой.

Может ли в период новорожденности проявиться наследованный аутосомно-доминантно поликистоз почек?

Аутосомно-доминантно наследованный поликистоз и поликистоз у детей, матери которых страдают туберозным склерозом, в период новорожденности проявляются. 

Показана ли биопсия печени и почек при поликистозе последних у новорожденных?

Не показана. Для диагностики и выбора тактики ведения достаточно тща­тельного УЗИ.

При каких наследственных синдромах аномалии почек сочетаются с врожденным фиброзом печени?

Врожденный фиброз печени сочетается с поликистозом почек при:

 

  • аутосомно-рецессивно наследованном поликистозе почек;
  • аутосомно-доминантно наследованном поликистозе почек. С наследственным туболоинтерстициальным нефритом при:
  • ювенильном нефрофтизе;
  • синдроме Барде-Бидла (Bardet-Biedl);
  • синдроме Джеюна (Jeune) (асфиксической торакальной хондродистрофии).

 

С наследственной дисплазией почек при:

 

  • синдроме Меккеля;
  • синдроме хондродисплазии;
  • почечно-печеночно-панкреатической дисплазии (синдроме Ивемарка [Ive-mark]);
  • синдроме Целлвегера (Zellweger).

Назад в раздел

 

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры