Напишите нам

Поиск по сайту

Наш блог

Как я заболел во время локдауна?

Это странная ситуация: вы соблюдали все меры предосторожности COVID-19 (вы почти все время дома), но, тем не менее, вы каким-то образом простудились. Вы можете задаться...

5 причин обратить внимание на средиземноморскую диету

Как диетолог, я вижу, что многие причудливые диеты приходят в нашу жизнь и быстро исчезают из нее. Многие из них это скорее наказание, чем способ питаться правильно и влиять на...

7 Фактов об овсе, которые могут вас удивить

Овес-это натуральное цельное зерно, богатое своего рода растворимой клетчаткой, которая может помочь вывести “плохой” низкий уровень холестерина ЛПНП из вашего организма....

В какое время дня лучше всего принимать витамины?

Если вы принимаете витаминные и минеральные добавки в надежде укрепить свое здоровье, вы можете задаться вопросом: “Есть ли лучшее время дня для приема витаминов?”

Ключ к счастливому партнерству

Ты хочешь жить долго и счастливо. Возможно, ты мечтал об этом с детства. Хотя никакие реальные отношения не могут сравниться со сказочными фильмами, многие люди наслаждаются...

Как получить сильные, подтянутые ноги без приседаний и выпадов

Приседания и выпады-типичные упражнения для укрепления мышц нижней части тела. Хотя они чрезвычайно распространены, они не могут быть безопасным вариантом для всех. Некоторые...

Создана программа предсказывающая смерть человека с точностью 90%Смерть научились предсказывать

Ученые из Стэнфордского университета разработали программу предсказывающую смерть человека с высокой точностью.

Зарплата врачей в 2018 году превысит средний доход россиян в два разаЗП докторов

Глава Минздрава РФ Вероника Скворцова опровергла сообщение о падении доходов медицинских работников в ближайшие годы. Она заявила об этом на встрече с журналистами ведущих...

Местная анестезия развивает кардиотоксичностьАнестетики вызывают остановку сердца

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения озвучила тревожную статистику. Она касаются увеличения риска острой кардиотоксичности и роста сопутствующих осложнений от...

Закон о праве родителей находиться с детьми в реанимации внесен в ГосдумуРебенок в палате

Соответствующий законопроект внесен в палату на рассмотрение. Суть его заключается в нахождении одного из родителей в больничной палате бесплатно, в течении всего срока лечения...

58.      Что является продуктом гена на участке р21 Х-хромосомы?

Продуктом гена является белок, называемый дистрофином. Дистрофии— структурный белок, который выполняет важную функцию в нескольких тканях, включая скелетные мышцы, сердечную мышцу и мозг. Мутации этого гена, приво-дяпдие к полному прекращению продукции дистрофина, ведут к мышечной дистро­фии Дюшенна. Другие мутации делают возможным продукцию некоторого количе­ства дистрофина и вызывают менее тяжелую и развивающуюся позднее мышечнук» дистрофию Бекера.

59.      Каковы клинические проявления мышечной дистрофии Дюшенна?

На первом году жизни отклонений от нормы не возникает. Первым призна­ком заболевания может быть более позднее начало ходьбы, но явные признаки мышечной слабости обращают внимание лишь на 3-4 годах жизни. Слабость мышц тазового пояса появляется первая и лежит в основе характерного призна­ка Говерса. Со временем слабость мышц быстро становится все более выраженной и распространенной. У большинства больных к концу первого десятилетия жизни утрачивается способность к самостоятельному передвижению. Как только пациент оказывается прикованным к инвалидному креслу, развиваются сгибательные кон­трактуры и прогрессирующий сколиоз. Поражение сердца наблюдается у всех па­циентов. Легкое интеллектуальное снижение также весьма распространена. Смерть наступает к 30 годам от легочной инфекции, дыхательной или сердечной недоста­точности.

60.       Каковы наиболее частые врожденные миопатии?

  1. Болезнь центрального стержня.
  2. Центронуклеарная миопатия.
  3. Немалиновая миопатия.
  4. Миопатия с минимальными изменениями.
  5. Врожденная диспропорция типов волокон.

61.     Каковы клинические проявления миотонической мышечной дистрофии?

1.     Аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией на хромосоме 19.

  1. Клинические проявления обычно начинаются в подростковом или юношес­ком возрасте и включают мышечную слабость в дистальных отделах и миотонию.
  2. Гипотрофия мышц лица и грудино-ключично-сосцевидной мышцы в соче­тании со слабостью мимической мускулатуры приводит к формированию харак­терного продолговатого лица с выступающими скулами и резко очерченным носом.
  3. Часто отмечаются полуптоз, лебединая шея, увеличение придаточных пазух носа, раннее облысение по мужскому типу у лиц обоих полов.
  4. Катаракта, нарушение проводимости сердца, гипогонадизм с атрофией яи­чек, нарушение толерантности к глюкозе.

62. Какое частое и потенциально опасное для жизни осложнение может возникать у новорожденных, рожденных матерями с миотонической мышечной дистрофией?

У некоторых новорожденных с унаследованным от матери геном миото­нической дистрофии возникает тотальная мышечная слабость с вовлечением дыхательной и бульбарной мускулатуры, требующая эндотрахеальной инту­бации и искусственной вентиляции легких. Летальность достигает 30-40%. В случае выживания новорожденного слабость спонтанно регрессирует. Воз­никновение неонатального синдрома не влияет на тяжесть проявления болезни у взрослых.

63.   Какие два типа миастении возможны в раннем детском возрасте?

  1. Транзиторная неонатальная миастения. Поражает новорожденных, рож­денных матерями с аутоиммунной миастенией. У новорожденных возникают пре­ходящие слабость и гипотония мышц, которые тем не менее могут быть тяжелыми и угрожать жизни. Эти проявления возникают вследствие трансплацентарного пе­реноса материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.
  2. Неаутоиммунные врожденные миастенические синдромы.

64.   Какие типы миастении не связаны с выработкой антител к ацетилхолиновым рецепторам?

 

  • 1.     Синдром, вызванный нарушением синтеза или высвобождения ацетилхолина.
  • 2.     Синдром, вызванный недостаточностью ацетилхолинэстеразы концевой пластинки.
  • 3.     Синдром медленных каналов.
  • 4.     Синдром, вызванный недостаточностью ацетилхолиновых рецепторов концевой пластинки.

 

65.     У ребенка школьного возраста в течение нескольких дней развивается нарастающая мышечная слабость в ногах. «Восходящий паралич» начался со стоп, а в последующем распространился на мышцы бедер. Какие заболевания необходимо учесть при дифференциальной диагностике?

  1. Синдром Гийена-Барре.
  2. Острое поражение спинного мозга.
  3. Паралич вследствие укуса клеща.
  4. Инфекция вирусом Западного Нила.
  5. Полиомиелит (обычно асимметричная слабость).
  6. Периодический паралич.
  7. Острая мозжечковая атаксия.
  8. Миастения.
  9. Ботулизм.

Назад в раздел

 

Добавить комментарий

Новости медицины

Рассматривая статины?

Много миллионов человек в мире принимают статины, но исследования показывают, что только 55% из тех, кому рекомендуется принимать статины, принимают их. Это большая проблема, потому что исследования также показывают, что те из группы...

Высокое АД во время беременности может повлиять на сердце женщины в долгосрочной перспективе

Связанное с беременностью высокое кровяное давление может привести к долгосрочным сердечным рискам, показывают новые исследования.

Отмена приема опиоидов по рецепту имеет болезненные последствия для пациентов

Кэролин Консия, столкнулась с более серьезными последствиями репрессий против назначения опиоидов, когда узнала, почему сын ее подруги покончил с собой в 2017 году.

Психическое заболевание не является причиной массовых расстрелов

Новое исследование показывает, что психические заболевания не являются фактором большинства массовых расстрелов или других видов массовых убийств.




Тесты для врачей

Наши партнеры