Что такое РИЧ (RICH)?
RICH — акроним термина rapidly involuting congenital hemangioma (быстро инволюционирующая врожденная гемангиома).
В чем разница между гемангиомой грудных детей и RICH?
Гемангиомы грудных детей могут в зачаточном виде обнаруживаться уже при рождении, но их пролиферация обычно начинается только после 2 нед. жизни. Они пролиферируют несколько месяцев, а затем претерпевают медленное (на протяжении нескольких лет) обратное развитие. RICH к моменту рождения уже сформирована и быстро, обычно в течение первых 1—2 лет жизни, подвергается обратному развитию. Существует подтип врожденных гемангиом, которые, в отличие от RICH, спонтанному обратному развитию не подвержены. Их назы • вают неинволюционирующими врожденными гемангиомами (NICH — non-involuting congenital hemangiomas).
Какие злокачественные новообразования внешне сходны с гемангиомами?
Нейробластома, рабдомиосаркома, фибросаркома, примитивная нейроэктодермальная опухоль, липосаркома, липобластома.
Множественные врожденные аномалии кожи ояснично-крестирвой области
В каких случаях показано лечение гемангиом и в чем оно состоит?
Лечения требуют гемангиомы, нарушающие жизненно важные функции, вызывающие деформацию подлежащих непораженных анатомических структур, изъязвившиеся и осложненные инфекцией. Терапевтическая тактика зависит от клинической ситуации. Чаще всего назначают преднизон или преднизолон внутрь. Продолжительность курса зависит от возраста больного и характера гемангиомы. Может быть показана инъекция в гемангиому какого-либо другого кортикостероида. При гемангиомах, угрожающих жизни, иногда используют вин-кристин или интерферон-альфа. Последний обладает нейротоксичностью. Его применение может осложниться спастической диплегией. Остальные методы лечения «проблемных» гемангиом: лазерная деструкция, иссечение, эмболизация, криодеструкция.
Какое исследование показано при гемангиомах пояснично-крестцовой области?
Гемангиомам пояснично-крестцовой области нередко сопутствуют аномалии тех же отделов позвоночника и спинного мозга (например, фиксация последнего), половых органов, мочевой системы, желудочно-кишечного тракта.
Наиболее информативный метод диагностики фиксации спинного мозга — магнитно-резонансная томография. Ниже (Ключевые моменты) перечислены другие изменения кожи пояснично-крестцовой области, указывающие на аномалии спинного мозга. На рисунке 6.6 представлен весьма демонстративный случай множественных аномалий кожи по средней линии пояснично-крестцовой области.
КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: АНОМАЛИИ КОЖИ ПО СРЕДНЕЙ ЛИНИИ ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВОЙ ОБЛАСТИ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ФИКСАЦИИ спинного, МОЗГА ИЛИ СКРЫТОЙ позвономной РАСЩЕЛИНЫ
- Ямки в крестцовой области (особенно в сочетании с отклонением межъягодичной складки от средней линии).
- Участки избыточного оволосения.
- Кожный вырост (рудимент хвоста).
- Липома крестцовой области.
- Сосудистые образования (гемангиома, капиллярная мальформация [«винное пятно»], телеаншэктазии).
- Изменения пигментации (гиперпигментация, в том числе лентиго и мелано-цитарный невус, и гипопигментация).
- Врожденная аплазия кожи.
{module Похожие материалы}
