Каковы особенности ведения периода новорожденности у «коллодиевого ребенка»?
Терапия направлена на профилактику осложнений. У «коллодиевого» ребенка нарушена терморегуляция, повышены скрытые потери воды и потребность в питательных веществах. Он предрасположен к сепсису. Следовательно, такого ребенка надо выхаживать в инкубаторе и начинать антибактериальную терапию при малейших признаках инфекции. Так как кожа лишена эластичности, нередко возникает выворот век, могущий привести к изъязвлению роговицы. С первых часов жизни необходимо закапывать в глаза искусственные слезы. При обусловленном натяжением ригидной кожи вывороте губ нарушается сосание, что требует вскармливания через назогастральный зонд.
Что такое «ребенок-Арлекин»?
Термином «ребенок-Арлекин» (не путать с «окраской Арлекина», не представляющей никакой опасности) иногда пользуются для обозначения тяжелой формы ихтиоза, при которой вся поверхность тела покрыта массивной блестящей пленкой ороговевшего эпидермиса, изборожденной глубокими красными трещинами. Последние образуют геометрический рисунок, придающий коже сходство со сшитым из лоскутов костюмом клоуна. Такая тяжелая форма ихтиоза сопровождается нарушением терморегуляции, увеличением скрытых потерь воды, предрасположенностью к инфекциям. Кроме того, ригидность кожи, ограничивая глубину дыхания, приводит к дыхательной недостаточности. «Дети-Арлекины» редко переживают период новорожденности.
Что такое синдром КИД? Каковы его компоненты?
Синдром КИД (KID — keratitis, ichthyosis, deafness) — редкое врожденное расстройство, включающее кератит, ихтиоз и врожденную нейросенсорную глухоту. Кожа утолщена, красная. Позднее возникает шелушение, ихтиоз кожи лица и конечностей, после первого месяца жизни — чешуйчатый кератоконьюнктивит.
Насколько выражен кератоз при эпидермолитическом гиперкератозе?
Эпидермолитический гиперкератоз известен также под названием врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия. Для нее характерно образование пузырей и лишенных эпителия поверхностей. В период новорожденности гиперкератоз выражен слабо. Обычно он развивается позднее, сменяя склонность к образованию пузырей.
