192. Какие пороки развития относят к врожденным кистам легких?
Как правило, врожденные кисты образуются вследствие нарушения формирования мезодермальной и эктодермальной ткани легких. К киетозным порокам развития относят секвестрацию легкого, врожденную кистозную аденоматозную мапь-гомацию легких, врожденную долевую эмфизему, бронхогенные кисты легких.
193. Какой порок развития легких встречается наиболее часто?
Наиболее частым пороком развития легких считают секвестрацию легкого.
Секвестрация легкого представляет собой фрагмент нефункционирующей легочной ткани, не связанный с трахеобронхиальным деревом, но получающий артериальное кровоснабжение. Секвестрацию легкого можно выявить антенатально.
В период новорожденности она остается бессимптомной или вызывает дыхательные расстройства вследствие сдавления легкого или сердечной недостаточности. Во всех случаях (даже при отсутствии клинических проявлений) секвестр рекомендуется удалять, так как он легко инфицируется.
194. Как классифицируют секвестрацию легкого?
Ее подразделяют на экстралобарную и внутрилегочную (интралобарную). Первая включает секвестры, окруженные собственной висцеральной плеврой, вторая — не имеющие различимой плевральной оболочки.
195.Что такое врожденная кистоаная оденоматоаная мальформация легких? Каковы ее основные клинические проявления?
В основе кистозной аденоматоаной мальформации легких — аденоматозное разрастание терминальных бронхов в эбриональном периоде. В большинстве случае подобные разрастания сообщаются с бронхами, из-за чего способны увеличиваться в размерах. Обычно поражается только одна доля легкого. В настоящее время врожденную аденоматозную мальформацию легких нередко удается диагностировать антенатально путем УЗ И. Постнатально она обычно проявляется дыхательными расстройствами. Адематозно измененная доля легкого подлежит резекции.
196. Какова главная причина смерти при пороках развития легких?
Стойкая легочная гипертензия. Такие пороки развития легких, как врожденная диафрагмальная грыжа и врожденная кистозная аденоматозная мальформа-ция, нередко сопровождаются гипоплазией легких и сопутствующей стойкой легочной гипертензией. Антенатальная диагностика позволяет выявить случаи, в которых весьма вероятен летальный исход, в связи с чем показано внутриутробное хирургическое вмешательство.
197. Что указывает на неблагоприятный прогноз при антенатально диагностированных пороках развития легких?
Неиммунная водянка плода, смещение средостения, поражение обоих легких, наличие сопутствующих пороков развития других органов.
198. Имеется ли опыт успешного антенатального хирургического лечения пороков развития легких?
Внутриутробное хирургическое вмешательство с некоторым успехом применяют при врожденной кистозной аденоматозной мальформации легких. К нему прибегают лишь в случаях, осложненных неиммунной водянкой плода. В одной из опубликованных серий из 13 оперированных плодов 5 погибли во время или после операции. Выжили 8, у которых резекция мальформации привела к обратному развитию неиммунной водянки и улучшению роста легких. Внутриутробное хирургическое вмешательство может спровоцировать преждевременные роды. Антенатальное хирургическое лечение врожденной диафрагмальной грыжи безуспешно.
