6. Какие мероприятия показаны в первую очередь при диафрагмальной грыже?
При наличии дыхательных расстройств показана немедленная эндотрахеаль -ная интубация и ИВЛ газовой смесью, обогащенной кислородом. (ИВЛ с помо -щью маски при врожденной диафрагмальной грыже недопустима, так как приводит к растяжению желудочно-кишечного тракта воздухом и дальнейшему сдавле -нию легких.) Одновременно ставят постоянный назогастральный зонд. Нередко используют также введение эндогенного сурфактанта, высокочастотную ИВЛ и ингаляцию окиси азота, но их эффективность не исследована. Во избежание баротравмы легких не следует стремиться полностью устранить гиперкапнию. До -статочно снизить Рсо2 Д° 50-60 мм рт. ст. и добиться нормализации рН артериаль -ной крови.
BR Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group: Surfactant does not improve survival rate in lltrm infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 39:829-833,2004.
7. Используется ли при врожденной диафрагмальной грыже экстракорпоральная трансмембранная оксигенация?
При неэффективности ивл в описанном выше режиме экстракорпоральная трансмембранная оксигенация обеспечивает независимую от легких поддержку дыхания и кровообращения современным сердечно-легочным насосом. Экстракорпоральная трансмембранная оксигенация позволяет дождаться уменьшения легочной гипертензии, избежать баротравмы и необходимости применения для ивл газовой смеси с высокой концентрацией кислорода. Однако пока неясно, снижает ли применение экстракорпоральной трансмембранной оксигенации при врожденной диафрагмальной грыже летальность.
8. В каком возрасте лучше всего производить хирургическую коррекцию врожденной диафрагмальной грыжи?
Единого мнения по этому поводу нет, хотя немедленную хирургическую коррекцию в настоящее время не считают необходимой и не рекомендуют. Наоборот, до операции стремятся добиться стабилизации кровообращения и устранить гипоксемию, что может потребовать нескольких суток. Если возникает необходимость в экстракорпоральной трансмембранной оксигенации» хирургическую коррекцию обычно проводят, когда состояние ребенка позволяет прекратить эту процедуру, но сосудистый шунт еще функционирует.
9. Какова в настоящее время выживаемость новорожденных с диафрагмальной грыжей? Чем обусловлено ее повышение?
По данным, опубликованным несколькими клиниками, выживаемость повысилась до 80-90%, тогда как еще недавно не превышала 50-60%. Это связано с появлением специализированных центров по лечению врожденной диафрагмальной грыжи и отказом от «жестких» режимов ивл, приводящих к ятрогенной травме легких.
10. Что такое «скрытая смертность», обусловленная врожденной диафрагмальной грыжей?
Майкл Харрисон обозначил этим термином ту часть случаев врожденной диафрагмальной грыжи, которая приводит к летальному исходу антенатально сразу после рождения, до поступления в специализированные центры, а, следовательно, не попадает в статистику этих центров. Из-за этого выживаемость новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей, исчисленная по территориальному принципу, оказывается ниже, чем представленная специализированными центрами.
Harrison MR, Adzick S, Estes JM, et al: A prospective study of the outcome for fetuses with
diaphragmatic hernia. JAMA 271:382-384,1994.
Harrison MR Bjordal RI, Langmark F, et al: Congenital diaphragmatic hernia: The hidden mortality. J Pediatr Surg 13:227-230,1978.
Toronto Congenital Anomalies Study Group: Apparent truth about congenital diaphragmatic hernia; A population-based database is needed to establish benchmarking for clinical outcomes for CDH.J Pediatr Surg 39:661-665,2004.
