Зависит ли нормальный уровень бикарбоната в сыворотке от гестационного возраста?
У детей первого года жизни нормальный уровень бикарбоната в сыворотке приблизительно равен 22 ± 1,9 мэкв/л, тогда как у взрослых — 26 ± 1,0 мэкв/л. У доношенных и, особенно, у недоношенных новорожденных он еще ниже (20 ± 2,8 мэкв/л и 17 ± 1,2 мэкв/л соответственно). С учетом двух стандартных отклонений у недоношенных нижняя граница нормы составляет 14,5 мэкв/л. У детей старше 1 года уровень бикарбоната в сыворотке, как правило, 23 ± 1,0 мэкв/л.
(Насколько почки недоношенных способны реабсорбировать бикарбонат? недоношенных предел реабсорбции бикарбоната снижен. Существование отрицательной корреляции между пределом реабсорбции бикарбоната рецией натрия показывает, что низкий предел реабсорбции бикарбоната ношенных обусловлен, ограниченной способностью к реабсорбции юпг-то же время бикарбонат реабсорбируется в проксимальных канальцах недоношенных достаточно полно. Максимальный уровень реабсорбции оравним у них с уровнем у взрослых (2,5-2,6 мэкв% клубочкового фильтрата). Таким обра-soMi способность проксимальных канальцев реабсорбировать бикарбонат соответствует концентрации бикарбоната в клубочковом фильтрате. Реабсорбции бикарбоната увеличивается при уменьшении объема внеклеточной жидкости.
Отличается ли экскреция титруемых кислот и аммония на 1 кг массы тела у новорожденных от таковой у взрослых?
У доношенных новорожденных в первый месяц жизни экскреция титруемых кислот составляет приблизительно половину, а аммония — приблизительно 2/3 их экскреции у детей старше 1 года и взрослых. У недоношенных экскреция титруемых кислот и аммония еще ниже. Сумма этих показателей (суммарная экскреция кислот) у новорожденных ниже, чем у детей старше 1 мес. К 1 мес. она достигает того же уровня, что у старших детей и взрослых в пересчете на 1,73 м . У недоношенных экскреция титруемых кислот и аммония с возрастом увеличивается, но даже в 4 мес. остается ниже, чем у доношенных.
Какова клиническая картина почечного канальцевого ацидоза?
Клиническая картина почечного канальцевого ацидоза неспецифична —отсутствие прибавки массы тела, сонливость, рвота, тахипноэ. Патогномоничный его признак — гиперхлоремический метаболический ацидоз. Чаще всего гипер-хлоремический метаболический ацидоз имеет внепочечное происхождение. Он возникает вследствие потери оснований с калом при поносе. Есть еще особая форма почечного канальцевого ацидоза — прямоканальцевый ацидоз.
Какие типы почечного канальцевого ацидоза существуют?
- Тип 1. Нарушение экскреции кислот в дистальных канальцах.
- Тип 2. Нарушение реабсорбции бикарбоната.
- Тип 3. Сочетание типов 1 и 2, которые по отдельности в настоящее время диагностируются редко.
- Тип 4. Нечувствительность к альдостерону.
Почечный канальцевый ацидоз всех 4 типов представляет собой гиперхлоремический ацидоз с нормальным анионным интервалом.
Как дифференцировать типы почечного канальцевого ацидоза?
- Проксимальный почечный канальцевый ацидоз (классический тип 2) обусловлен дефектов реабсорбции профильтровавшегося бикарбоната в проксимальных почечных канальцах; его диагноз подтверждается снижением реабсорбции бикарбоната при нормальном уровне последнего в сыворотке.
- Дистальный канальцевый ацидоз (классический тип 1) характеризуется неспособностью к экскреции кислот, поэтому его диагноз подтверждается относительно высокой рН мочи (не ниже 5,5) даже в условиях метаболического ацидоза.
Тип 4 обусловлен дефицитом альдостерона или нечувствительностью почечных канальцев к нему. В то же время дефицит альдостерона или нечувствительность к нему приводит к гиперкалиемии вследствие снижения экскреции калия и нарушению образования аммония. Экскреция титруемых кислот нарушается при типе 4 меньше, поэтому рН мочи в условиях ацидоза может быть ниже 5,5. Следовательно, при сочетаний метаболического ацидоза и гиперкалиемии (выше 5 мэкв/л) с рН мочи ниже 5,5 весьма возможен почечный канальцевый ацидоз типа 4. Чтобы отличить дефицит альдостерона от нечувствительности к нему необходимо определить уровень альдостерона на фоне ограничения поступления хлористого натрия или введения фуросемида.
